硬化性肺胞上皮腫(肺硬化性血管腫)のCT画像所見｜造影効果・air crescent sign

先に結論：硬化性肺胞上皮腫(旧称：肺硬化性血管腫)のCT

• 硬化性肺胞上皮腫は、中年女性に多い肺の良性腫瘍で、2015年のWHO分類から現在の名称(sclerosing pneumocytoma)になりました。多くは無症状で健診のCTで見つかります
• CTでは境界明瞭な丸い結節(1〜5cm)で、よく造影され、石灰化や、腫瘍の縁の三日月状の空気(air crescent)・周りのすりガラス影を伴うことがあるのが特徴です
• 肺がんやカルチノイドとの区別が画像だけでは難しいことが多く、手術で切除して診断されることが一般的です。ソマトスタチン受容体PET(⁶⁸Ga-DOTATATE)で強い集積を示し、カルチノイドと紛らわしかった症例も報告されています。予後は良好です

硬化性肺胞上皮腫(pulmonary sclerosing pneumocytoma、旧称：肺硬化性血管腫)

• 女性に多い良性腫瘍の一つ。100例の検討では女性が83%、平均年齢は46.2歳で、末梢(95%)・単発(96%)・3cm未満(74%)の腫瘤として、症状のない人に見つかることが多かった(Devouassoux-Shisheboran 2000)。
• ほとんどが無症状で、健診などで偶然見つかることが多い(Iyoda 2004)。
• 原始呼吸上皮由来と考えられており(Devouassoux-Shisheboran 2000)、Ⅱ型肺胞上皮に近い性格を示す。2015年のWHO分類で「硬化性血管腫」から「硬化性肺胞上皮腫(sclerosing pneumocytoma)」に名前が変わった(Travis 2015)。
• 組織学的には、出血性(hemorrhagic)、硬化性(sclerotic)、充実性(solid)、乳頭状(papillary)の４つのパターンに分けられ、68例の検討では85.4%で2つ以上のパターンが混在していた(Wang 2023)。
• 多くは孤発性である。
• 予後は良好だが、まれに再発やリンパ節転移を来すことがあるため(Iyoda 2004)(Wang 2023)、診断と治療を兼ねて切除が勧められることが多い。

肺硬化性血管腫の画像所見

• 境界明瞭な1-5cm大の結節、腫瘤影を呈する。26例の検討では平均2.2cm(1〜5cm)であった(Iyoda 2004)。
• 通常は充実性。内部に嚢胞を来すこともある。
• 石灰化を伴うことがある。
• 結節内に三日月状の空洞(air crescent sign、air trapping zone)を来したり、周囲に気腫性変化を来すことがあるのが特徴。これは、腫瘍からの出血と気管支のチェックバルブによると推察されている。この空洞は腫瘤周囲を取り囲むように認められることもあり、必ずしも三日月状ではない。
• 造影効果を有する事が多い。特に出血性(血管腫様)成分や乳頭状成分を反映して、強く速やかに造影される。手術で確定した68例の検討では、CTで多かった所見は楕円形・石灰化・強い造影効果でしたが、術前に正しく診断できたのは25例にとどまりました。経過CTのある17例では、増大しないもの・ゆっくり増大するもの・速く増大するものが混在しており、増大速度だけで良悪性を判断しないことが大切です。

症例　40歳代女性

造影CTにて造影効果が強い部位とそうでない部位あり。造影効果が強い部位は、血管腫様(出血性)成分や乳頭状成分が多い部位に対応する。

Pulmonary Sclerosing Hemangioma Presenting as Solitary Pulmonary Nodule: Dynamic CT Findings and Histopathologic Comparisonsより引用。

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症例

左の症例では、腫瘤周囲に気腫性変化あり。
右の症例では、腫瘤周囲にすりガラス影あり。

Pulmonary Sclerosing Pneumocytoma of Lung: CT and ¹⁸FFDG PET-CT Findings According to Current Concept and Pathologic Correlation(ECR 2014)より引用。

硬化性肺胞上皮腫でよくある疑問(Q&A)

Q. 肺硬化性血管腫と肺血管腫は同じものですか？
A. 違います。肺硬化性血管腫は名前に「血管腫」とありますが、肺の上皮(原始呼吸上皮)から生じる腫瘍で(Devouassoux-Shisheboran 2000)、現在は硬化性肺胞上皮腫と呼ばれます(Travis 2015)。血管そのものからできる血管腫とは別の病気です。

Q. 原因はわかっていますか？
A. はっきりした原因はわかっていません。女性に多いことが知られています(Devouassoux-Shisheboran 2000)(Wang 2023)。

Q. 良性なら切除しなくてもよいのですか？
A. 画像だけでは肺がんなどとの区別が難しく、手術で確定した68例でも術前に正しく診断できたのは25例でした(Zhen 2026)。まれに再発やリンパ節転移の報告もあるため、診断と治療を兼ねて切除されることが多いです。転移した例は転移のない例より腫瘍が大きい傾向がありました(Wang 2023)。

肺の結節を指摘された場合は、呼吸器内科などの医療機関で相談してください。

参考文献

1. Chung MJ, Lee KS, Han J, et al. Pulmonary sclerosing hemangioma presenting as solitary pulmonary nodule: dynamic CT findings and histopathologic comparisons. AJR Am J Roentgenol. 2006;187(2):430-437. PubMed
2. Cheung YC, Ng SH, Chang JW, et al. Histopathological and CT features of pulmonary sclerosing haemangiomas. Clin Radiol. 2003;58(8):630-635. PubMed
3. Chen J, Staziaki PV, Zheng H, et al. Ga-DOTATATE-avid pulmonary sclerosing pneumocytoma in a man of North African descent: Case report, imaging findings and pathology. Clin Imaging. 2021;77:175-179. PubMed
4. Travis WD, Brambilla E, Nicholson AG, et al. The 2015 World Health Organization Classification of Lung Tumors: Impact of Genetic, Clinical and Radiologic Advances Since the 2004 Classification. J Thorac Oncol. 2015;10(9):1243-1260. PubMed
5. Zhen X, Tu L, Xie H, et al. Pulmonary sclerosing pneumocytoma demonstrated heterogeneous tumor growth rate on serial CT: a retrospective cohort study. J Thorac Dis. 2026;18(9):1048. PubMed
6. Devouassoux-Shisheboran M, Hayashi T, Linnoila RI, et al. A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies: TTF-1 is expressed in both round and surface cells, suggesting an origin from primitive respiratory epithelium. Am J Surg Pathol. 2000;24(7):906-16. PubMed
7. Iyoda A, Hiroshima K, Shiba M, et al. Clinicopathological analysis of pulmonary sclerosing hemangioma. Ann Thorac Surg. 2004;78(6):1928-31. PubMed
8. Wang X, Ng CS, Shi X, et al. Characteristics of Metastatic and Nonmetastatic Pulmonary Sclerosing Pneumocytomas: A Clinicopathological Study of 68 Cases and 15 Reported Metastatic Cases. Lab Invest. 2023;103(7):100135. PubMed