急性大動脈症候群とは?AoD(大動脈解離)・IMH・PAUの定義と死亡率、診断

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先に結論：急性大動脈症候群

急性大動脈症候群は胸痛などで急に発症する命に関わる大動脈の病気の総称で、大動脈解離・壁内血腫(偽腔閉塞型解離)・穿通性粥状硬化性潰瘍(PAU)・大動脈瘤の切迫破裂を含みます
医療で使う「AoD」は大動脈解離(aortic dissection)の略で、急性大動脈症候群の約9割を占めます
いずれも造影CT(必要なら単純CTも)で診断し、上行大動脈に及ぶものは緊急手術を考えます
頻度はまれですが死亡率が高く、胸痛・背部痛の鑑別として常に念頭に置きます(大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン2020年改訂版)

急性大動脈症候群(acute aortic syndrome)

胸痛を主訴として急性発症する生命にかかわる大動脈疾患の総称。(Heart 2001;85:365-368)
救急医療での治療・診断を主眼とした臨床学的疾患概念であり、病理学的にいくつかの異なる病態を含む。
頻度はまれ。ニュージーランドの全国調査では、院外死亡例を含む大動脈解離の発生は10万人年あたり3.13人で、30日死亡率はA型31.9%、B型9.7%であった(Xu 2023)。
致死的疾患であり、生命予後不良。特に発症早期の死亡率が高い。
従って、即時診断および適正治療が非常に重要。
診断および治療選択には画像診断が主体となる。心電図同期の胸腹部骨盤CT血管造影が、診断と合併症評価に最も実用的な検査である。
82研究の系統的レビューでは、急性大動脈症候群の約90%が大動脈解離で、診断感度はCT 100%、MRI 95〜100%、経食道心エコー86〜100%と報告されている。D-dimerは感度51.7〜100%、特異度32.8〜89.2%とばらつきが大きい。

急性大動脈症候群(acute aortic syndrome)の分類

①大動脈解離(Aortic Dissection(AoD))

偽腔開存型(communicating type)
偽腔閉塞型(non-communicating type) ≒Intramural hematoma(IMH)
ULP型(ulcer like projection type)：ULPを有する偽腔閉塞型大動脈解離


②Penetrating Atherosclerotic Ulcer(PAU)：大動脈の粥状硬化性病変が潰瘍化して中膜以下にまで達する可能性があり、大動脈解離となる可能性があるが、解離との関係には不明な点が多い。

③大動脈瘤の切迫破裂(Aortic Aneurysm Impending rupture)

急性大動脈症候群の分類:①大動脈解離(偽腔開存型、偽腔閉塞型≒IMH、ULP型=ULPを有する偽腔閉塞型)、②PAU(粥状硬化性病変が潰瘍化し中膜以下へ)、③大動脈瘤の切迫破裂

AoDとは?急性大動脈症候群でよく使う略語

AoD:大動脈解離(aortic dissection)。ADと略すこともあります。
IMH:壁内血腫。内膜の裂け目や偽腔の血流が見えず、壁が三日月状に厚くなります(単純CTで高吸収)。
ULP:偽腔閉塞型解離の血栓化した偽腔へ、造影剤が小さく突き出す所見(内膜の小さな裂け目)。
PAU:動脈硬化のプラークが潰瘍になり壁へ入り込んだもの。ULPと似ますが周りに石灰化・プラークが目立ちます。

症例　80歳代女性　激しい急性の胸痛

急性大動脈解離(Stanford A型) 造影CT 横断像
引用：Radiopaedia(Aortic dissection – Stanford type A)

造影CT横断像です。拡張した上行大動脈の内腔に、細く曲がった線状の構造(剥離した内膜=intimal flap)が見え、内腔が二つに分かれています。症例報告ではこのフラップが上行大動脈から弓部へ及んでおり、上行大動脈を含むStanford A型の急性大動脈解離と診断されています。

急性大動脈症候群でよくある疑問(Q&A)

Q. 急性大動脈解離の死亡率は?
A. 国際登録研究(IRAD、464例)では院内死亡率27.4%で、A型で手術した場合26%、手術しなかった場合58%、B型の内科治療で10.7%でした(Hagan 2000)。

Q. どんな症状で疑いますか?
A. 突然の激しい鋭い痛みが最も多い症状です(Hagan 2000)。突然の激しい胸や背中の痛みがあれば、すぐに救急車を呼んでください。

参考文献

Vilacosta I, San Román JA. Acute aortic syndrome. Heart. 2001;85(4):365-8. PubMed
Ogino H, Iida O, Akutsu K, et al. JCS/JSCVS/JATS/JSVS 2020 Guideline on Diagnosis and Treatment of Aortic Aneurysm and Aortic Dissection. Circ J. 2023;87(10):1410-1621. PubMed
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Mussa FF, Horton JD, Moridzadeh R, et al. Acute Aortic Dissection and Intramural Hematoma: A Systematic Review. JAMA. 2016;316(7):754-63. PubMed
Isselbacher EM, Preventza O, Hamilton Black J, et al. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2022;146(24):e334-e482. PubMed
Ko JP, Goldstein JM, Latson LA, et al. Chest CT Angiography for Acute Aortic Pathologic Conditions: Pearls and Pitfalls. Radiographics. 2021;41(2):399-424. PubMed
Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA. 2000;283(7):897-903. PubMed
Xu W, Haran C, Dean A, et al. Acute aortic syndrome: nationwide study of epidemiology, management, and outcomes. Br J Surg. 2023;110(9):1197-1205. PubMed