骨巨細胞腫(GCT)とは？CT・MRI画像所見｜骨端に及ぶ溶骨性病変・肺転移と治療

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先に結論：骨巨細胞腫のCT・MRI

骨巨細胞腫は、20〜40歳代(骨の成長が終わった成人)の膝のまわり(大腿骨遠位・脛骨近位)・橈骨遠位・仙骨に多い、局所で骨を壊しながら大きくなる中間悪性(局所侵襲性で、まれに転移する)の腫瘍です
レントゲン・CTでは骨端(関節のすぐ近く)まで達する、硬化縁のない境界明瞭な溶骨性病変が特徴で、MRIではヘモジデリンによるT2強調像での低信号域や液面形成(二次性動脈瘤様骨嚢腫)がみられます
読み方は「こつきょさいぼうしゅ」、英語ではgiant cell tumor of bone(GCT・GCTB)と略します
治療は掻爬術が基本ですが再発しやすく、手術が難しい部位ではデノスマブが使われます。まれに肺に転移することがあり、胸部の確認も行います

骨巨細胞腫(giant cell tumor of bone)

腫瘍の本体は単核の間質細胞で、ほとんどの例でH3F3A遺伝子(H3.3 G34W)の変異を認める。名前の由来である多核巨細胞は、間質細胞が出すRANKLによって集まった破骨細胞様の細胞である。
原発性骨腫瘍の4-10%、良性骨腫瘍の20％程度を占める。
骨端線の閉じた成人に好発する。
好発年齢は20〜40歳代(骨の成長が終わった成人)。
長管骨の骨幹端から骨端にかけてみられるのが特徴。特に、大腿骨遠位、脛骨近位、上腕骨近位、橈骨遠位などに多い。仙骨をはじめとした椎体や腸骨にもみられる。
多くは関節面直下(軟骨下骨)にまで及んでいる。
肺転移を来すことがあるが、予後は良好。
15%程度に動脈瘤様骨嚢腫への変化を認める。
治療は掻爬術(骨セメント充填や補助療法を併用)が基本。掻爬のみでは再発率が高く(報告により25〜50%程度)、確実な掻爬が重要である。骨セメント充填を伴う掻爬術後の再発は15〜25%とされ、セメントと骨の境界に進行性の透亮像が出てきた場合は再発を疑う。切除が難しい部位(仙骨・脊椎など)では、RANKLを抑える抗体薬(デノスマブ)が用いられることがある。デノスマブは進行例で手術をしやすくする術前治療として有効だが、掻爬術と組み合わせた例では局所再発が増える可能性が指摘されている。そのため術前投与は短期間にとどめることが勧められている。

骨巨細胞腫の画像所見

レントゲンやCTにて骨硬化縁を伴わない辺縁明瞭な骨吸収像を示すことが多い。
骨膜反応はシェル型(大きな波状)が典型的。部分的に不連続にあることもある。またしばしば分葉状の輪郭(soap bubble appearance)を来す。
血流は豊富であり、強く濃染される。
腫瘍内に石灰化は見られない。
MRIにて嚢胞成分〜ヘモジデリン沈着など多彩な所見を認める。ヘモジデリン沈着は腫瘍内の豊富な血流および貪食能を反映。T2WIおよびT2✴︎WIにて低信号となる。

soap bubble appearance(石けんの泡状)とは

X線で、膨らんだ溶骨性病変の中に細い隔壁のような線が入り、石けんの泡が集まったような多房状に見えるものです。
骨巨細胞腫に特有ではなく、動脈瘤様骨嚢腫、非骨化性線維腫、線維性骨異形成などでも見られます。骨巨細胞腫を考えるには、骨端線が閉じた年齢・骨端(関節面直下)まで及ぶ・硬化縁がないという組み合わせが大切です。

→ 腎性骨異栄養症(透析と骨)の画像診断：骨巨細胞腫に似る褐色腫を透析歴とPTHから考える

肺転移と予後

骨巨細胞腫466例の検討では、胸部(肺)転移は3.2%で、全例が再発例でした。再発例では9.8%、初発例では0%で、過去の治療が掻爬術の場合14.6%、切除の場合4.2%と、局所再発をくり返した例に多くみられました(Ebeid 2021)。
肺転移があっても、適切な時期に切除すれば予後は良好なことが多いとされます(Muheremu 2014)。経過観察では胸部CTで肺転移の有無を確認します。
なお、名前の似た腱滑膜巨細胞腫は、関節や腱鞘の滑膜から出る軟部の腫瘍で、骨の中から生じる骨巨細胞腫とは別の病気です(MRIでヘモジデリンによるT2低信号を示す点は共通します)。

中年の骨端を侵す原発性骨腫瘍の鑑別

骨巨細胞腫
淡明細胞型軟骨肉腫
線維性組織球腫　など

症例　20歳代女性　右膝の痛み・腫れと可動域制限

骨巨細胞腫 X線正面像
引用：Radiopaedia(Giant cell tumor of bone – knee)

右膝X線の正面像です。骨端線が閉じた脛骨近位の骨幹端から骨端に、関節面まで達する膨張性の溶骨性病変を認めます。硬化縁はなく、皮質は菲薄化しています。生検で骨巨細胞腫と診断されました。

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参考文献

Murphey MD, Nomikos GC, Flemming DJ, et al. From the archives of AFIP. Imaging of giant cell tumor and giant cell reparative granuloma of bone: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2001;21(5):1283-1309. PubMed
Chakarun CJ, Forrester DM, Gottsegen CJ, et al. Giant cell tumor of bone: review, mimics, and new developments in treatment. Radiographics. 2013;33(1):197-211. PubMed
van der Heijden L, Lipplaa A, van Langevelde K, et al. Updated concepts in treatment of giant cell tumor of bone. Curr Opin Oncol. 2022;34(4):371-378. PubMed
Li H, Gao J, Gao Y, et al. Denosumab in Giant Cell Tumor of Bone: Current Status and Pitfalls. Front Oncol. 2020;10:580605. PubMed
Palmerini E, Picci P, Reichardt P, et al. Malignancy in Giant Cell Tumor of Bone: A Review of the Literature. Technol Cancer Res Treat. 2019;18:1533033819840000. PubMed
Ebeid WA, Badr IT, Mesregah MK, et al. Risk factors and oncological outcomes of pulmonary metastasis in patients with giant cell tumor of bone. J Clin Orthop Trauma. 2021;20:101499. PubMed
Muheremu A, Niu X. Pulmonary metastasis of giant cell tumor of bones. World J Surg Oncol. 2014;12:261. PubMed