Budd-Chiari症候群(バッドキアリ)のCT・MRI・エコー所見

先に結論：Budd-Chiari症候群の画像診断

Budd-Chiari症候群は、肝静脈や肝臓の後ろの下大静脈が詰まり、肝臓から血液が出ていけなくなる病気で、腹水・肝腫大・腹痛、食道静脈瘤などを起こし、慢性化すると肝硬変になります
造影CT・MRI・超音波では肝静脈が見えない・下大静脈の狭窄や膜様閉塞、肝臓の周辺がまだらに染まり中心が保たれる(モザイク状)、尾状葉の腫大(尾状葉は直接下大静脈に流れるため)が特徴です
超音波(エコー)では、肝静脈・下大静脈の血栓や狭窄・索状化と尾状葉の腫大がそろうと診断に役立ちます
慢性例では再生結節(良性の結節)が多発し、肝細胞癌との区別が問題になります。治療は抗凝固療法・カテーテル治療(血管形成・ステント)、重症例ではTIPS・肝移植です

※お腹のはり(腹水)や足のむくみが急に出てきたときは、早めに受診してください。

Budd-Chiari 症候群

・肝静脈3主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞により、肝静脈圧・肝後性門脈圧が上昇したもの。慢性化するとうっ血性の肝硬変に至ることがある。

・原発性と続発性に分けられる。

・原発性では炎症や血栓、塞栓による肝静脈自体の異常によるもの、肝部下大静脈の先天性な膜様物による狭窄〜閉塞がある。

・続発性では、血栓形成や静脈炎、腫瘍などによる外部からの圧迫や、肝細胞癌(HCC)を中心とした腫瘍による塞栓がある。

・日本を含むアジアでは原発性の肝部下大静脈の膜様閉塞が多く、欧米では骨髄増殖性腫瘍などによる肝静脈血栓が多い。

・症状は、門脈圧亢進症の症状（食道静脈瘤、脾腫、貧血、腹水）、肝部下大静脈の先天性な膜様物による狭窄では下肢のみの浮腫、下肢静脈瘤など。

・肝静脈が閉塞すると腹痛、背部痛、肝腫大を伴うことあり。

・胸腹壁に皮下静脈として側副路を形成する。

・診断は、閉塞の証明と肝生検(小葉中心静脈のうっ血と中心静脈周辺領域の肝細胞壊死)。

・血液検査所見では、肝胆道系酵素上昇、Plt,WBC,RBCの低下。

・治療は、抗凝固薬による内科的管理、下大静脈閉塞・狭窄の解除(バルーンカテーテルによる)、血行バイパス術、TIPS、肝移植など。

CT画像所見

・急性期では、肝腫大、早期相で肝辺縁の造影効果低下、中枢側の造影効果亢進、腹水。

・慢性期には、尾状葉の腫大
※尾状葉からは左・中・右肝静脈とは別の肝静脈が直接下大静脈に流入しているので、左・中・右肝静脈が閉塞すると肝内の血流が尾状葉に向かうことになり、肥大を認め、造影CTで強く造影されることあり。

・肝の吸収値が軽度低下することあり。

・慢性期には多血性の結節が見られることあり。FNH like lesion、large regenerative nodule、multi-acinar regenerative noduleなどと呼ばれる。これらは門脈血流が減って肝動脈血流が相対的に増えることで生じ、多くは良性のFNH様結節ですが、肝細胞腺腫や肝細胞癌が生じることもあるため、結節が多血性というだけで良性と決めつけないことが大切です。

・脾腫

・肝静脈〜下大静脈の狭窄・不明瞭化、造影不良。

超音波(エコー)所見

・Budd-Chiari症候群45例の超音波検査では、特異的な所見(血栓、狭窄、索状化した静脈、不十分な再開通)が肝静脈レベルで71%、下大静脈レベルで33%にみられた(Boozari 2008)。

・非特異的な所見は、脾腫78%、肝実質の不均一76%、肝内側副血行路73%、尾状葉腫大67%、腹水56%、肝外側副血行路44%であった(Boozari 2008)。

・静脈の特異的な所見と尾状葉腫大の組み合わせが診断に最も有用で、特異度は100%であった(Boozari 2008)。

・尾状葉は肝硬変でも腫大するため、尾状葉が大きいだけでは決められない。カラードプラで肝静脈の血流の有無、肝静脈どうしをつなぐ側副血行路、下大静脈の膜様物や狭窄を確認し、閉塞の場所や範囲はCT・MRIでもあわせて評価する。

症例　30歳代女性　腹痛と腹部膨満

急性Budd-Chiari症候群造影CT 横断像
引用：Radiopaedia(Acute Budd-Chiari syndrome)

門脈相の造影CTで、肝実質の造影効果は低下してまだら状に不均一ですが、尾状葉は保たれて比較的よく造影されています(Caudate lobe is spared)。肝静脈は造影されていません(Non-enhancing hepatic vein)。尾状葉は下大静脈へ直接流れ込むため、うっ血を免れます。

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参考文献

European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol. 2016;64(1):179-202. PubMed
European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on vascular diseases of the liver. J Hepatol. 2026;84(2):399-456. PubMed
Brancatelli G, Vilgrain V, Federle MP, et al. Budd-Chiari syndrome: spectrum of imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2007;188(2):W168-W176. PubMed
Van Wettere M, Bruno O, Rautou PE, et al. Diagnosis of Budd-Chiari syndrome. Abdom Radiol (NY). 2018;43(8):1896-1907. PubMed
Vilgrain V, Paradis V, Van Wettere M, et al. Benign and malignant hepatocellular lesions in patients with vascular liver diseases. Abdom Radiol (NY). 2018;43(8):1968-1977. PubMed
Boozari B, Bahr MJ, Kubicka S, et al. Ultrasonography in patients with Budd-Chiari syndrome: diagnostic signs and prognostic implications. J Hepatol. 2008;49(4):572-80. PubMed