ベーチェット病

  • 再発性口腔内アフタ性潰瘍(必須で初発症状のことが多い)、皮膚症状、眼病変、外陰部潰瘍を主症状とする炎症性疾患。
  • HLA-B51との関連。日本人の陽性率は55%程度。

神経ベーチェット病

  • 1−15％に発症、男性に多い。まれに、皮膚、眼病変に先行して発症。
  • 神経ベーチェット病には急性型(ステロイド大量療法が奏功)と慢性型(MTXが奏功、HLA-B51の陽性例が多い)がある。
  • 神経ベーチェットの原因は血管周囲炎が主体とされる。
  • 血管性病変(深部静脈血栓症と動脈血栓症)と脳実質病変を起こす。

神経ベーチェット病の画像所見

  • 脳幹(大脳脚、橋)、基底核、視床に分布。
  • T2強調像で高信号、増強効果を認める。急性期病変では、DWIで高信号を呈するが、ADC値の亢進（＝拡散の亢進）を来す事が多い。

※小・細小血管(静脈)周囲に炎症および脱髄を来す。静脈が相互の吻合枝を持たない脳幹部に病変が好発する。テント上では吻合枝を持ち発達している。

  • 血管性病変(血管炎、静脈鬱滞、静脈血栓症、動脈瘤/閉塞/解離)
  • 髄膜炎(<10%)
  • 白質病変が最多との報告もあり。
  • 慢性例では、高率に脳幹萎縮を伴うのが特徴的。

鑑別診断

  • Neuro-Sweet病
  • Neuro-sarcoidosis
  • 悪性リンパ腫
  • 原田病
  • その他の血管炎
  • 多発性硬化症

ご案内

腹部画像診断を学べる無料コンテンツ

4日に1日朝6時に症例が配信され、画像を実際にスクロールして読影していただく講座です。現状無料公開しています。90症例以上あり、無料なのに1年以上続く講座です。10,000名以上の医師、医学生、放射線技師、看護師などが参加中。

胸部レントゲンの正常解剖を学べる無料コンテンツ

1日3分全31日でこそっと胸部レントゲンの正常解剖の基礎を学んでいただく参加型無料講座です。全日程で簡単な動画解説付きです。

画像診断LINE公式アカウント

画像診断cafeのLINE公式アカウントで新しい企画やモニター募集などの告知を行っています。 登録していただくと特典として、脳の血管支配域のミニ講座の無料でご参加いただけます。