2012年放射線科専門医過去問診断26−30
問題はこちらから参照して下さい。
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a 上衣腫 ○ 最多。
b 星細胞腫 × 2番目に多い。小児はこれが一番。
c 神経鞘腫 ×
d 血管芽腫 × 3番目。
e 神経節膠腫 ×
脊髄上衣腫(ependymoma)
・中心管、終室の上衣細胞から発生。
・髄内のグリオーマの60%を占め、成人の脊髄髄内腫傷では最も多い。
・病理組織学的に、細胞性上衣腫(cellular)と粘液乳頭状上衣腫(myxopapillary)があり、発生部位、発生年齢、画像所見が異なる。
・細胞性上衣腫は30~40歳代に好発し、小児には少ない。頚髄に好発し、3~4椎体以内に限局することが多い。頚部痛や背部痛,運 動感覚障害をきたす。
・粘液乳頭状上衣腫は脊髄上衣腫の約3割を占め、そのほとんどが脊髄円錐と終糸に起こる。より若年者に多く、出血の頻度が高い。腰仙部痛や下肢脱力、膀胱直腸障害をきたす。
・神経線維腫症2型(NF2)を伴っている場合があるので、上衣腫を見たら聴神経腫瘍や髄膜腫にも注意を払う必要あり。
a 上衣腫 ○→△
b 髄膜腫 ○
c 血管芽腫 × von Hipple Lindau病
d 神経膠腫 ×→○
e 上衣下巨細胞星細胞腫 × 結節性硬化症 両側聴神経鞘腫→NF2のこと。つまりNF2に合併するものを選べという問題。
2016/7/13追記
T先生より、このようなご意見をいただき、解答を修正しました。T先生ありがとうございました。
2012-27ですが、NF-2の診断基準は次のようにあります。
1. 診断基準
MRI 又はCT で両側聴神経腫瘍（前庭神経鞘腫）が見つかれば神経線維腫症Ⅱ型と診断する。また、親・子ども・兄弟姉妹のいずれかが神経線維腫症Ⅱ型のときには、本人に
①片側性の聴神経腫瘍（前庭神経鞘腫）、又は
②神経鞘腫・髄膜腫・神経膠腫・若年性白内障のうちいずれか2種類が存在する。
この問題における正解は髄膜腫と神経膠腫ではないですか？上衣腫もNF-2に見られるとは思うのですが、試験問題的な視点ではVHLとのひっかけのような気がしてしまいます。
神経線維腫症2型(NF-2,neurofibromatosis with bilateral acoustic schwannomas)
・常染色体優性遺伝(22ql2;腫傷抑制遺伝子であるmerlinの異常)であるが,約50%は突然変異にて生じる。
・頻度は50,000人に1人ほどである。
・両側聴神経鞘腫はほぼ必発で,発症年齢は平均約20歳と単発の聴神経鞘腫と比べ若い。
・小児期の症状としては痙攣,顔面神経麻痺などで,難聴は少ない。
・成人では難聴を呈する。
・皮膚症状は少なくカフェ・オレ斑は約25%で見られる。また,皮膚の神経鞘腫が見られることがある。
・約半数で白内障を伴う。
NF2
ME2 (meningioma ependymoma)と覚える。
NF2のMR所見
・両側聴神経鞘腫(90~95%)および他の脳神経(主に第3,5,7脳神経)鞘腫(約50%),髄膜腫(約50~60%)が見られる。
・個々の腫瘍の所見は単発のものと変わりない。
・主な病変が聴神経鞘腫,髄膜腫のため,造影MRIが必要である。
・脊髄病変(神経鞘腫、上衣腫、髄膜腫など)の合併にも注意が必要である。
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a 眼窩 T4
b 副鼻腔 T3
c Meckel 洞 T4?
d 傍咽頭間隙 ○ T2はここへの伸展のみ。覚える。
e Rosenmüller 窩 T1
まず円錐とは4つの外眼筋がつくる円錐。円錐内には眼窩の血管, 外眼筋を支配する感覚・運動神経, 視神経, 視神経鞘などが含まれる。
a 髄膜腫 ○
b 類皮腫 ×
c 神経膠腫 ○ 視神経原発腫瘍のうち80％を占める。
d 悪性黒色腫 ○転移。
e 悪性リンパ腫 ○
類皮腫 dermoid
・胎生期の外胚葉の迷入によって発生する嚢胞性腫瘤であり,真の腫腫ではない。
・表皮成分および毛嚢・皮脂腺などの皮膚付属器を含む真皮成分からなっており,文字通り皮膚に類似した腫瘤である。嚢胞壁は角化を示す重層扁平上皮,皮膚付属器,線維結合組織で構成され, 嚢胞の内容物はこれらか排泄される角質や脂肪などが混在する。
・発症年齢は小児〜中年と幅広い。
・正中近くに発生する傾向があり,頭蓋内ではトルコ鞍近傍や前頭蓋底に好発する。
・後頭蓋窩(特に正中の小脳虫部~第四脳室)やその他の脳室内などにも認められる。眼窩(顔面では眼窩上外側の発生が最も多いとされる。つまり円錐内ではない。)や頭蓋骨(特に縫合付近)にも発生する。
・後頭部や鼻前頭部の皮膚洞に合併することがあり、その場合は感染のリスクがある。破裂すると,くも膜下腔や脳室内に内容物が広がってchemical meningitisを生じ,頭痛・痙攣・意識障害・血管攣縮・水頭症などを来す。
・鞍上部の病変では視野障害なども生じうる。
・稀に悪性転化することがあり,その場合の組織型は扇平上皮癌である。
a 乳頭癌は最も頻度が高い。○ 85％。
b 濾胞癌は最も予後が良い。×それは乳頭癌。次に濾胞癌＞髄様癌＞悪性リンパ腫＞＞未分化癌の順。
c 未分化癌は若年者に発生する。× 60歳以上。
d 悪性リンパ腫は慢性甲状腺炎(橋本病)に発生する。○
e 髄様癌は多発性内分泌腫瘍症 1 型に属する。×2型。 MEN1=膵、下垂体、副甲状腺腺腫(すいすい不幸)、 MEN2=髄様、褐色細胞、副甲状腺腺腫（ずいずい不幸）
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