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Vater連合の症状、特徴

[deco_bg image=”paper1″ width=””]・V=vertebral defect 椎体異常
・A=anal atresia 肛門奇形
・TE=tracheoesophageal fistula with esophageal atresia 気管食道瘻
・R=radial dysplasia 橈骨奇形
およびrenal dysplasia 腎奇形という5徴候の頭文字の組み合わせで命名。[/deco_bg]

・VATER 5徴候の3徴候以上として診断されることが多い。これに加えて、C:cardiac心奇形、L:limb四肢奇形を合併することもある。

・5000人に1人程度と割と多い。

・多形等にわたる先天異常が発症する機序は不明。

・異常を持つ臓器の発生時期の多くが、原腸形成期であることから、この時期に胚に広い障害が起きていると推測されている。

・母体糖尿病やトリソミー18の部分症状としてVATER連合の症状を呈することがあることから、催奇形因子や遺伝子異常など複数の異なる原因により類似する病態を呈すると考えられる。そのため、症候群という代わりに連合という用語で呼ばれる。

・椎体奇形にはさまざまな奇形を合併することが多く、椎体奇形をみたら、多臓器の確認も必要。

・精神発達遅延を合併する事は少なく、外科的治療により良好な予後が得られるため、診断をつけることが重要。

・母体糖尿病に合併することがあるので覚えておく。

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