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Creutzfeldt-Jacob病

・感染性のある異常プリオン蛋白の中枢神経沈着により生じる。進行性の精神・高次機能障害、運動失調、歩行障害など、広範な中枢神経系の障害を来し、最終的には死に至る。

  1. 原因不明の孤発性CJD、
  2. プリオン蛋白遺伝子の変異による家族性CJD、
  3. ヒトや動物からの感染による感染性CJD、

の3型に大別されるが、孤発性CJDが最も多い。

・孤発性CJDは認知症、ミオクローヌス、脳波での周期性同期性放電(PSD:Periodic synchronous disorder)を三徴とし、数か月で無動性無言になる。

・病理学的には、著明な神経脱落とグリオーシスを伴う特徴的な海綿状変性が、皮質や基底核を中心に認められる、著明なびまん性脳萎縮を来すが 、海馬は保たれる

CJDの画像所見

DWIやT2強調像、FLAIR像で基底核や大脳皮質に高信号が認められる。ADC低下あり。血管支配領域に一致しない。

DWIではFLAIRやT2WIよりも早期に、病状の増悪に一致して(ミオクローヌスの出現とほぼ一致)出現する。

・末期には著明なびまん性脳萎縮が認められ、白質の広範なT2延長病変を伴う。

・T1WIで淡蒼球や視床に軽度高信号を来す事がある。

・進行性。

・家族性CJDのMRI所見は、孤発性CJDとほぼ同様である。

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DWIによる異常信号パターン

CJDにおけるDWI異常信号の出現部位
・基底核:被殻、尾状核
・皮質:前頭葉、頭頂葉、側頭葉、後頭葉、島部、帯状回、海馬
視床:Pulvinar sign, Hockey stick sign

・出現頻度としては基底核と大脳皮質の高信号が多い。一方、視床、海馬、小脳の高信号はCJDの中でも特徴的なタイプに多い。

症例 70歳代男性 認知症

CJD1


症例 80歳代男性 亜急性に進行する認知症

CJD


症例 80歳代男性

CJD2


症例 59 歳の女性。進行する痴呆。

Creutzfeldt-Jacob2006年放射線科診断専門医試験問題17より引用。

両側の尾状核頭部と被殻前半部に異常信号域あり。CJDに典型的な像。

症例 68 歳の男性。急速に進行する痴呆。

Creutzfeldt-Jacob

2005年放射線科診断専門医試験問題7より引用。

両側前頭葉・後頭葉、右島における皮質の拡散能低下あり。やや前頭葉、側頭葉での萎縮も目立つ。エピソードからもCJDを疑う所見。

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