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視神経脊髄炎(NMO:neuromyelitis optica)とは?

・球後視神経炎+急性横断性脊髄炎

・通常型MSに対して視神経脊髄型MS、もしくはDevic病といわれるタイプに共通した抗体「NMO-IgG」が発見され、NMOとして区別されるようになった(2004年)。MSは細胞性免疫、NMOは液性免疫。

MSとは根本的に異なる疾患概念

通常型MSと治療法が異なる(MSはインターフェロンβ、NMOはステロイド)ため、鑑別は重要

女性に多く(男女比1:10)、通常型多発性硬化症よりもオリゴクローナルバンドの陽性頻度が低い、他の自己抗体陽性例を認める。

・MSでは通常まれな50歳以上の高齢での初発もしばしばみられる。また、MSより再発頻度が高い(>80%)。

・視力障害は両側性、初発は片側性のことも。

抗アクアポリン4抗体(NMO-IgG抗体)陽性

・視神経炎または脊髄炎のみ+抗アクアポリン4抗体陽性→NMO Spectrum disorder(視神経脊髄炎関連疾患)

・臨床的および視覚誘発電位(visually evoked potential:VEP)にて診断される視神経炎のうち、MRI所見として視神経の腫脹、造影効果が見られる例は半数程度。

・従来頭部病変がないことが診断基準の一つであったNMOでも頭蓋内病変がしばしば見られることがあり、その部位として視床下部、視交叉、第三脳室や第四脳室〜延髄脊髄中心管の周囲、脳幹が多いとの報告あり。

・この分布は視神経、脊髄以外の中枢神経系でアクアポリン4(AQP4)が多く発現する部位と一致。

AQP4は脳内と脳脊髄液・血液間の水交換を行っており、脳梗塞や低浸透圧時の脳浮腫形成にも大きく関与している。

・AQP4抗体陽性者の7%でPRESを合併するとの報告もあり、一過性の血管性浮腫との関連も推測されている。

NMOの診断基準

▶確定的NMO

  • 視神経炎
  • 急性脊髄炎 

▶補助的基準(以下の3項目のうち2項目以上が陽性)

  1.  3椎体以上の連続脊髄病変。
  2.  初発時の頭部MR※がMSの診断基準を満たさない。
  3.  血中NMO-IgG(抗アクアポリン抗体)陽性。 

・臨床的特徴は多発性硬化症に比べ、男女比が1 :6と女性優位で、好発年齢が30歳台半ばと年長である。

※多発性硬化症の脳MRI診断基準:
・T2強調像で3mm以上の大きさの高信号領域を示す以下の病変があるときには、多発性硬化症を強く示唆する。
a, 4カ所以上の大脳白質病変
b, 脳室周囲に1つの病変がある場合には3カ所以上の大脳白質病変

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NMOの画像所見

▶NMOの脳MRI所見

・元来脳病変は少ないといわれてきたが、MRIの発達により60~80%以上で脳病変が検出可能であると報告されるようになった。

・白質の病変は小さく、3mm以下の病変が皮質下/ 深部白質にみられることが多い。

特にAQP4の発現頻度が高い視床下部や脳幹部、第四脳室下端周囲の延髄最後野の病変がNMOに特徴的であるとされる。(水際に多い。)

急性期は病変の一部に遅延増強効果(cloud-like enhancement)

▶視神経MRI所見:
視神経のT2延長。視神経鞘の拡張、肥厚。視神経の萎縮、腫大。

▶脊髄病変のMRI所見:
・頭尾径:3椎体以上

・脊髄中心部にT2WIで高信号、 T1WIで低信号を示す。プロトン密度強調像やSTIRでの撮像にて脱髄巣がより明瞭になる。

・急性期の病変の一部は遅延増強効果。

・急性期は脊髄が腫大。慢性期は萎縮。時に空洞形成。

症例 50 歳代の女性。数日前から右目の見えにくさと両下肢の痺れ。

NMO

2013年放射線科診断専門医試験問題13より引用。

右視神経の肥厚あり、脊髄に3椎体以上に及ぶ異常信号域あり。NMOを疑う所見。

 

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