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肝血管筋脂肪腫

・比較的稀な間葉系腫瘤(肝良性腫瘍で悪性転化は極めて稀)

・結節性硬化症に関連するものも存在。

・脂肪組織、平滑筋、血管が構成成分。

・男女比 1:2.6で、平均年齢 50.8 歳。

・無症状のことが多く、約半数が健康診断時や他疾患の検査時に偶発的に発見される。

・免疫組織化学上HMB-45が陽性。

以下の3タイプに分けられる。

①通常型:3 つの成分がいずれも20%以上であるもの。

②1 つの成分が80%以上:血管腫型、脂肪腫型、筋腫型、ほとんどすべてが平滑筋成分のPEComa (Perivascular epithelioid cell)

③2 つが20%以上、1 つは20%以下:血管筋腫型、筋血管腫型、脂肪筋腫型、筋脂肪腫型、血管脂肪腫型、脂肪血管腫型

画像所見

・画像診断が難しく、手術がおこなわれることが多い。

・肝細胞癌との鑑別は困難。Dranaige veinは肝静脈。

・増大したり縮小したり、経時的に成分の割合が変化したり組織型により画像はまちまちであり、腎と異なり脂肪成分が少ないものが多いのが特徴。

 

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