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肺高血圧(pulmonary hypertension)とは?

・肺動脈血圧が、平均で25mmHg、収縮期血圧で30mmHg以上のもの。

・右心肥大・拡張を経て、右心不全となる。

原発性肺高血圧原因不明の肺高血圧症のこと。若い女性に多い。

・自覚症状は乏しいことが多い。初発となる症状は、労作性呼吸困難と易疲労感

・理学的所見としては、Ⅱp亢進、Ⅱ音の分裂の著明化、心雑音(Graham-Steell雑音)。

・他、右心に負担がかかるので、右心不全徴候である、肝腫大、下腿浮腫、頸静脈怒張が見られることあり。

・病態の進行により、チアノーゼ、多呼吸、頻脈も見られるようになる。

病態生理学的分類:

  • 肺毛細血管より右室側に原因のある前毛細血管性肺高血圧(precapillaryhypertension)=動脈性肺高血圧
    ※何らかの原因により肺動脈の血流に抵抗→肺動脈圧が上昇。
    ※例)左右シャント疾患、肺実質性病変(肺気腫、肺線維症など)、肺血管性病変(肺塞栓症、動脈炎など)
  • 肺毛細血管より左房側に原因のある後毛細血管性肺高血圧(postcapillaryhypertension)=静脈性肺高血圧
    ※肺毛細管よりも左心側に原因があり肺高血圧を示す。
    ※例)僧帽弁疾患、左心不全など

原因の有無による分類:

  • 原発性肺高血圧症(原因不明)
  • 続発性(左右シャント性疾患に続発する Eisenmenger症候群、再発性血栓塞栓症に続発するもの
  • 間質性肺炎などの肺実質疾患に続発するもの。
  • 原発性肺胞低換気によるものなど。

・確定診断は、右心カテーテル検査などでの肺動脈圧の測定によりなされるが、原因の診断には総合的な判断が必要である。

・予防や根本的な治療法は確立されてない。

・肺血管拡張薬、抗凝固療法、在宅酸素療法、右心不全に対する治療(利尿薬、強心薬)、肺移植などが行なわれる。

肺高血圧症の画像所見

・胸部X線では、右肺動脈の拡大(左第2弓の突出)、肺血管陰影の狭小化が見られる。

・中枢部肺動脈の拡張、末梢の狭細化が主な所見である。

・CTでの診断基準は、肺動脈主幹部の径が28mm以上で、上行大動脈の径より大きいこと。

右肺動脈径は17mmを超えないとされ、これ以上を拡大と判断することもあり。

・肺動脈主幹部の径は肺動脈圧とよく相関するとされているが、間質性肺炎に伴う肺高血圧症と肺動脈径は必ずしも相関しない。
※慢性間質性肺炎では偽陽性が多くなる。

・静脈性肺高血圧では、末梢の血管は上肺野で拡大、静脈の拡大が著明となる。

・肺野では、いわゆるmosaic perfusionの所見が見られる。

★肺高血圧症の存在そのものよりは、その原因の鑑別が重要。

症例 90歳代女性 間質性肺炎に伴う肺動脈拡張

PULMONARY HYPERTENSION

間質性肺炎あり。肺動脈主幹部の径が36mm(>28mm)と拡張あり。間質性肺炎に伴う肺動脈拡張が疑われる。

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