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平山病(Hirayama disease)

若年男性に好発し、主に一側上肢の筋萎縮・脱力を主徴とする。

・前腕尺側〜手指では斜め型の筋萎縮分布を呈する。

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・始めの2-3年は進行性であるが、数年後に進行は停止するのが特徴。

・従って生命予後は良好。

・日本を含めアジア諸国での報告が多い。

・発症機序は不明。

・頸椎前屈時に硬膜後壁が脊柱管腔の後壁から離れて前方に移動し、脊髄を圧迫し、一側下部頚髄前角の障害をきたす。繰り返されて、脊髄前角の壊死性病変をもたらす。

・頚椎症との鑑別:頚椎症では母指球筋に萎縮は来ない。萎縮を認めたら平山病。

・治療は、頚椎カラーを使用する。

平山病の画像所見

▶MR所見:

横断像にてC5-6の椎体を中心に頚髄が前後に扁平化する(最多の所見)。

・前屈による硬膜管の前方移動・硬膜管の狭小化・硬膜外静脈叢の拡張が見られる。

背側硬膜外腔の帯状のT2強調画像高信号構造の出現。

・優位側により拡大の強いこともある。

・脊髄背側硬膜の前方への偏位も認められることがある。

・患側脊髄前角に高信号領域をT2強調像にて認める。

症例 20歳代男性 右上肢遠位筋の萎縮。

hirayama disease

C5-7にかけて脊髄の扁平化および右前角優位に異常な高信号あり。症状からも平山病を疑う所見。

参考)エキスパートのための脊椎脊髄疾患のMRI 第2版

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