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膠原病肺の画像診断

  • 膠原病肺は原疾患の種類によって肺疾患にバリエーションがある。
  • 間質性肺炎の頻度が高く、特発性間質性肺炎の分類上ではNSIPあるいはUIPに分類される形態をとることが多い。慢性間質性肺炎のうち、膠原病に合併するものの頻度は高く、間質性肺炎発症時には膠原病の診断基準を満たさず、後に膠原病の肺外症状が顕在化することもある。
  • 間質性肺炎以外の病態を起こすものとしては、肺胞出血(SLE)、細気管支炎(RA,sjs)などがある。
  • RAでは治療薬による肺障害あるいは感染症の頻度も高いので注意を要する。
  • 膠原病のうち特に間質性肺炎合併頻度が高いものに皮膚筋炎・多発性筋炎、全身性硬化症がある。
  • 通常慢性の経過をとるが、筋症状のない皮膚筋炎(CADM:clinically amyopathic dermatomyositis)では急速進行性間質性肺炎を合併することがあり、軽微な所見でも早期の強力な治療適応となりうるので注意が必要。

CADM(clinically amyopathic dermatomyositis)

  • 皮膚筋炎の一種で、特徴的な皮膚所見を有する。
  • 筋症状はほとんどない。
  • 皮膚筋炎の2割を占める。
  • 急速に進行する間質性肺炎をきたししばしば致死的。
  • 抗CADM-140抗体(MDA-5)が陽性で、CADMに特異的。
  • 14%に悪性腫瘍の合併あり。

CADMの画像所見

  • 下葉優位の浸潤影、すりガラス影。
  • ランダムな分布を示すすりガラス影。
  • 小葉間隔壁の肥厚や網状影は見られない。
  • OPパターンを見たときに、この疾患を考慮に入れなければならない。
症例

gr1

gr2Respiratory Medicine (2011) 105, 1380-1387より引用。

SLEの肺病変

  • 免疫抑制療法が行われることが多いため、感染症の合併が多い。
  • SLEそのものによる病変は胸膜病変が多い。(ADAが高値となることがあり結核との鑑別が問題となる)
  • 肺胞出血を認めることがある。
  • 横隔膜の挙上、肺容積の減少を認めるのが特徴(shrinking lungと呼ばれる)。
  • 心膜炎を伴うことあり。
  • 肺高血圧症を来すことあり。
  • 抗リン脂質抗体症候群合併例では、肺動脈塞栓が認められることあり。

顕微鏡的多発血管炎(MPA)の肺病変

  • 肺胞出血(+/ー)のDADの報告あり。
  • CT画像では、すりガラス影94%>コンソリデーション78%>気管支肺動脈肥厚51%>小葉間隔壁肥厚45%>小葉中心性小結節45% (J Comput Assist Tomogr 28:710-716,2004)
  • 慢性型では、UIP~NSIP型とも言えないような間質性肺炎像を示す。間質性肺炎の合併は30%。
症例 60歳代女性 MPA

mpa-chest-ct-findings

右上葉優位に両側広範なすりガラス影あり。一部で牽引性気管支拡張あり。

肺胞出血が疑われた。

参考)画像診断 vol.25 No.1 2005

 

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