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橋本脳症(Hashimoto encephalopathy)

・甲状腺機能とは関係なく生じる自己免疫性脳症。抗甲状腺抗体によると考えられている。

・好発年齢は高齢女性。

・病態は不明。

・euthyroid(甲状腺機能正常)でも発症する。

・症状は、意識障害、精神症状、認知機能障害、失見当識、全身痙攣、不随意運動など。

・病理所見:脳実質内動静脈、毛細管周囲、髄膜の血管周囲、特に静脈を中心にリンパ球、マクロファージなどの著明な細胞浸潤(Vasculitis(血管炎))

髄液、血清抗N末端αエノラーゼ(Enolase)抗体上昇

・髄液は70%で蛋白上昇、OCB時々陽性。まれに細胞数の軽度上昇、髄液でも抗マイクロゾーム抗体、抗サイログロブリン抗体が上昇する事あり。

・大脳、視床、基底核の2次性のびまん性グリオーシスなど。

・治療はステロイドが有効。

▶検査所見:
・抗マイクロゾーム抗体(TPO抗体)、抗サイログロブリン抗体(TG抗体)高値。
・甲状腺機能は様々。

▶画像所見:

脳MRIでは65%は異常所見なし。辺縁系脳炎、白質脳症、梗塞様など様々

 ・多発梗塞様所見(血管炎に伴う)、PRES様の浮腫、白質全体のT2強調像での高信号、辺縁系脳炎様所見。

・SPECTは低灌流。

・脳波は全般性徐波、まれに三相波やてんかん性脳波。

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