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DIP(剥離性間質性肺炎)/RB-ILD(呼吸細気管支炎関連間質性肺疾患)とは?

  • RB-ILDとDIPはマクロファージ集積病変のスペクトラム上にある一連の病変である。広がりや分布が異なる。
  • 臨床的な表現型、画像所見、治療反応性は異なる。

▶両者の違いの重要点は、

  • DIPは喫煙者は90%程度。RB-ILDは100%喫煙者。
  • ばち指などの全身症状を伴うのがDIP。
  • 予後がより良好なのはRB-ILD(10年生存率100%近く)。DIPは10年生存率70%程度。

DIPの画像所見

  • 両肺胸膜直下優位の非区域性すりガラス影
  • しばしば、すりガラス影内部に小嚢胞状変化&気腫化あり。わずかに牽引性気管支拡張、稀に蜂巣肺。
  • 均質だがムラのあるすりガラス影。(間質性肺炎だけど陰影の主体は肺胞性)
  • 正常部との境界は不明瞭。(マクロファージにより境されているため)

※マクロファージは可動性であり、減るとすりガラス影が減弱する。つまり、時間が経つと以前はDIPと診断されていた同じところの組織も、non-DIPになることがある。UIPと異なり、陰影が良くなることがあるので注意。

RB-ILD

  • ほぼ100%喫煙者。似たような陰影でnon-smokerならばRB-ILDではない。
  • 画像とBAL所見で診断可(HPを除外
  • 経過は様々:軽い場合は禁煙で消退傾向、禁煙しても進行するのはごく少数。

RB-ILDの画像所見

  • 両肺上肺野優位の小葉中心性粒状影。その周囲に、不均一な斑状すりガラス影。なので柔らかい小葉中心性。HPと似ている。
  • 時に軽度の気管支壁肥厚。
  • しばしば小葉中心性肺気腫の合併。線状網状影は軽度。
  • CT正常例もあり。(組織のみ)

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