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通常型間質性肺炎(UIP/IPF)

UIP?IPF?なぜ2つもあるのでしょうか?

少しややこしいですが、

  • UIP: usual interstitial pneumonia  通常型間質性肺炎
  • IPF: idiopathic interstitial pneumonia  特発性間質性肺炎

であり、

  • UIPは画像・病理診断
  • IPFは臨床診断 です。

つまり、画像診断医はレポートにUIP patternです、と書く事はあっても、IPFですとは書かないわけです。そして、UIPの画像・病理所見を呈するのは、なにもIPFだけではなく、膠原病やCHP(慢性過敏性肺炎)など多彩です。これらを除外してはじめて特発性つまり、IPFと診断されます。

特発性間質性肺炎(IPF)の診断:
呼吸器内科医、放射線科医、病理医の合議によって決定する(multidisciplinary discussion)

IPF(UIP)

  • 原因不明の線維性間質性肺炎。
  • 慢性経過か進行性。
  • 男性に多い。
  • 50〜70歳に好発。なので加齢もリスクファクターと言われる。(参考:NSIPの好発年齢は40〜50歳)
  • 主症状は乾性咳嗽、息切れ
  • 治療抵抗性で予後不良。10年生存率は15%。
  • IPFと他の間質性肺炎を鑑別する理由:IPFの治療薬(ピルフェニドン、ニンテダニブ)がある。IPFでは急性増悪時のみステロイド治療の対象となるが、他の間質性肺炎はステロイド治療の対象となる。

特発性間質性肺炎(IPF)の診断:

  • 呼吸器内科医、放射線科医、病理医の合議によって決定。
  • HTCT上典型的なUIPパターンを示す症例は、外科的生検を必要としない
  • あとは内科的に、続発性を除外→特発性と診断。

▶IPFのHRCT診断3パターン(2011年ガイドラインでこのように分類された)

  1. UIP pattern
  2. Possible UIP pattern
  3. Inconsistent with UIP pattern

※病理はUIP, probable , possible , not UIPの4パターン。

UIP pattern

  • 胸膜直下・肺底部優位。
  • 網状影。
  • 蜂巣肺、時に牽引性気管支拡張像を伴う。
  • Inconsistent with UIP patternに挙げられている所見がない。

以上4項目からなる。上3つは陽性所見、下1つは陰性所見。

▶その他重要な所見:

  • 時相の不均一性を見ることも非常に重要。時相の不均一性とは正常と線維化部位が隣り合う所見。ただし、病理で見れてもCTでは見れないことがある。そのためCriteriaにはCTの時相の不均一は入っていない。
  • すりガラス状陰影。
  • 下葉優位。
  • volume loss。
  • 小葉辺縁性分布。
  • 上葉胸膜下線状影。

Possible UIP pattern

  • 胸膜直下・肺底部優位。
  • 網状影。
  • Inconsistent with UIP patternに挙げられている所見がない。

以上3項目。蜂巣肺がないもの。これが新しいガイドラインの肝。つまり、蜂巣肺のないものも拾うことができる。この場合、生検をすることとなる。その病理診断(+合議)によって、最終診断に至る。

病理診断と最終診断の関係
  • UIP, Probable UIP →IPF
  • Possible UIP , Nonclassifiable fiborosis →Probable IPF
  • Not UIP →Not IPF

Inconsistent with UIP pattern

  • 上・中肺野優位→CHP、塵肺
  • 気管支血管周囲優位→NSIP
  • 広範なすりガラス状陰影→NSIP
  • 多発する粒状影→CHP、塵肺
  • 蜂巣肺と異なる離散した嚢胞→肺気腫、LAM、EP
  • びまん性のモザイク状陰影・air trapping→CHP
  • 区域性の浸潤影→肺炎、誤嚥

いずれか1所見でもあれば、UIPではないといえる。この場合も、生検をすることとなる。その病理診断(+合議)によって、最終診断に至る。

病理診断と最終診断の関係
  • UIP →Possible IPF
  • Probable UIP , Possible UIP , Nonclassifiable fiborosis,Not UIP →Not IPF

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IPFの診断手順

  • 他の間質性肺炎を呈する疾患を除外する。
  • HRCTでUIP patternの症例は外科的生検が不要。
  • 他の診断のときは合議にて決定する。

UIP:IPF1

実際の画像所見

蜂巣肺
  • UIPの代表的所見で、UIP patternの診断に必須
  • 予後と相関あり。蜂巣肺が多いほど予後が悪い。
  • 病理的には拡張した末梢気道と虚脱した肺胞腔。

▶CT所見:

  • 集簇する嚢胞性陰影。
  • 境界明瞭で薄い壁。
  • 数mm〜1cm大。
  • 胸膜直下。
  • 隣り合う嚢胞と壁を共有する。
  • 2列以上連なる。

※注意点として、牽引性気管支拡張と間違えてはいけない。上下のスライスを見る事で牽引性気管支拡張かどうかチェックする。

(時相の不均一性を認める蜂巣肺の画像所見。時相の不均一性とは正常と線維化部位が隣り合う所見。)

UIP1

小葉内網状影
  • Intralobular reticular opacity。
  • UIPの代表的所見。
  • 肺胞壁の線維化像。
  • 実際には規則正しい網目状の所見ではない。
  • 不整な線状影や点状影の集合。

UIP2

※すりガラス影と網状影の鑑別は?

  • 両者しばしば合併する。
  • 均一であればすりガラス影→NSIP
  • 不均一であれば網状影→IPF
牽引性気管支拡張
  • 伴走する動脈より拡張する気管支。
  • 壁が不整で、気管支周囲に線維化を疑うすりガラス状陰影や均等影がある。
  • UIPでは末梢の牽引性気管支拡張が主で、あまり目立たない事が多い。
  • UIPでは上葉から下葉まで広範に見られる。

UIP3

UIP1

肺底部のわずかな網状影、すりガラス影の鑑別は?

  • 初期のIPF
  • アーチファクト(吸気が不十分である。あるいは重力効果)
  • 初期の喫煙関連の間質性肺炎:喫煙に関連した線維化を伴う気腔拡大(AEF:airspace enlargement with fibrosis)
  • 初期の膠原病肺や慢性過敏性肺臓炎などの2次性の間質性肺炎

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