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小腸悪性リンパ腫

・病変の主体が腸管に存在すれば、腸管外病変の有無に関わらず腸管を原発臓器とする。

▶疫学:
・頻度:消化管原発リンパ腫の20-30%
・あらゆる年齢に発生。男女比は2:1。

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▶病因:B細胞性リンパ腫では染色体異常
・濾胞性リンパ腫:t(14:18)(q32:q21)転座が40-60%
・Mantle細胞リンパ腫:t(11:14)(q12:q32)転座が90%以上
・MALTリンパ腫:t(11:18)(q21:q21.1)転座が10-30%、t(11:18)陽性症例はピロリ菌除菌に抵抗性
・びまん性大細胞型Bリンパ腫:MYC,BCL2,BCL3,BCL6,PAX5など腫瘍関連因子の関与

▶組織分類:びまん性大細胞Bリンパ腫(最多)>濾胞性リンパ腫(2位)>MALTリンパ腫(3位)

▶肉眼分類:
・潰瘍型>隆起型、
・multiple lymphomatous polyposis(MLP)型は広範囲に無数の隆起性病変を生じる(濾胞性リンパ腫、Mantle細胞リンパ腫)。
・びまん型は、T細胞性リンパ腫、IPSID(immunoproliferative small intestinal disease)

▶MALTリンパ腫はピロリ除菌により消失の報告あり、EBウイルス、HIV、HTLV-Ⅰが関与。

▶好発部位は回腸>回盲部>空腸、ただし濾胞性リンパ腫は十二指腸が最多。

小腸悪性リンパ腫の画像所見

・腫瘤は均一に強く造影効果を認めることが多く、通常イレウスをきたさない。

・腫瘍部位の小腸は限局的な拡張を認め、aneurysmal dilatationと呼ばれる。

症例 70 歳代の男性。腹部不快感。

aneurysmal dilatation2013年放射線科診断専門医試験問題48より引用。

小腸のaneurysmal dilatation。腫瘤はあるのに比較的やわらかく、腸管に狭窄やイレウスを伴わない。小腸の悪性リンパ腫を強く疑う所見。

 

症例 61 歳の男性。食欲不振と半年間で 8 kg の体重減少を主訴に来院。

small bowel malignant lymphoma2006年放射線科診断専門医試験問題54より引用。

小腸は限局性に拡張し、壁は強く造影されている。いわゆるaneurysmal dilatationの所見であり、小腸悪性リンパ腫を疑う所見。

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