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毛様細胞性星細胞腫(Pilocystic astrocytoma)

  • 20歳以下の小児-若年者(10歳前後にピーク)。
  • glioma全体の5-10%。小児のgliomaの1/3で小児では最多。
  • WHO gradeⅠ(稀に悪性転化)と最も良性。
  • 病理学的には、毛髪様の細長い突起を持つ紡錘形細胞を認めるので、この名称で呼ばれる。
  • 一般的に限局性で、手術で完全切除できれば根治が期待される。
  • 10年生存率83%、20年生存率70%。
  • 男女差なし。
  • 神経線維腫症Ⅰ型→視神経に本腫瘤を伴いやすい。
  • 第4脳室、第3脳室周辺部に生じる傾向。視神経〜視交叉・視床下部・小脳・脳幹。他に、基底核、視床、大脳半球にもできることがある。
  • 症状は発生部位により種々の症状。
  • 間脳症候群(diencephalic syndrome):乳幼児の視床下部近傍十分な栄養を取っているにもかかわらず発育が不良でるいそうを呈する。

関連記事)毛様細胞性星細胞腫とは?症状や診断、治療法のまとめ

毛様細胞性星細胞腫の画像所見

  • 基本は境界明瞭な嚢胞の一部に充実性の壁在結節を持つ腫瘤。通常周囲の浮腫は軽微。壁在結節はよく造影されるが、嚢胞壁は増強効果を認めないことが多い。
  • できる部位により、特徴が異なる
  • テント上に発生する場合は、嚢胞変性の頻度は少ない。
  • 一方視神経、視交叉-視床下部においては全体的に充実性である事が多い。(基底核や視床では、充実性もしくは多発嚢胞性部分を有する充実性である事が多い。)→小脳半球および大脳半球の表層は嚢胞+壁在結節で、深部(視交叉や視床下部、視神経)に行くほど、充実性になる傾向
  • 通常浮腫は伴わない。
  • 充実部はT1WIで軽度低信号、T2WIで高信号、造影ではやや不均一に顕著に染まる。嚢胞壁は増強効果を認められないことが多い。
症例 20歳代女性 小脳pilocystic astrocytoma。手術により診断。

嚢胞+壁在結節のパターンの鑑別診断

cystandmuralnodule

  • 毛様細胞性星細胞腫(pilocytic astrocytoma) ←★
  • 血管芽腫(hemangioblastoma)
    ※これら2つは嚢胞内壊死、充実腫瘤の形態も取りうる。
  • 神経節膠腫(ganglioglioma)
  • 多形黄色星細胞腫(PXA)

 

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