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心臓血管肉腫とは?

  • 心臓腫瘍はほとんどが転移性であり、心臓原発腫瘍自体非常に稀な疾患であり、0.001-0.003%。
  • 中でも良性が75%を占め、悪性は25%。
  • 悪性の中で最多なのがこの心臓血管肉腫で、悪性の中で35%程度。
  • 男女比は1.5-2:1。
  • 症状は、胸痛、息切れ、倦怠感、発熱。
  • 心膜浸潤すると心囊水が貯留し心タンポナーデになることもある。
  • 治療は外科的切除が原則。
  • 遠隔転移を生じた症例についてはインターロイキン 2 やタキソイド系抗癌剤による化学療法が行われる。
  • 予後は不良で平均予後は6か月。未治療では4か月、治療例では10か月程度。
  • 進行が早いため、診断時には約8割で遠隔転移を認めている。
  • 遠隔転移は肺が多く、出血・壊死傾向が強いため肺出血や血気胸を生じる。

心臓血管肉腫の画像所見

  • 右心系(特に右心房)に発生することが最多。
  • 単純CTでは筋肉と等濃度〜軽度低濃度。造影で不均一に造影効果あり。
  • MRIにおいて、T1WIで等信号、T2WIで高信号。造影で造影効果をしめす。
  • びまん性に浸潤した様子はカリフラワー状を呈すると表現されることがある。
  • 右冠動脈が栄養血管となることが多い。

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