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ChiariⅡ奇形

・Arnold-Chiari奇形とも呼ばれる。

・頭蓋から脊椎の尾骨端までを複雑に侵す先天奇形。

・神経管閉鎖障害と脊椎の破裂により、髄液が流出し、脳室系の拡張障害の結果、後頭蓋窩の容積減少が起こることによる。

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・腰部脊髄髄膜瘤をほぼ100%で認める。

Ⅰ型 Ⅱ型
脊椎管内へ陥入 小脳扁桃 延髄、第4脳室、小脳虫部
発症年齢 成人 乳幼児
症状 非特異的 喉頭喘鳴、無呼吸発作
水頭症 あり ほぼあり
脊髄髄膜瘤 ± ほぼあり
脊髄空洞症 ほぼあり あり

ChiariⅡ奇形の病変

・脳全体:脳梁形成不全、水頭症、透明中隔欠損、脳回の異常、中脳水道狭窄、小脳中部・下位脳幹の下垂。

・頭蓋骨:頭蓋冠の部分的な菲薄化、大後頭孔開大。

・脊髄脊椎:脊髄髄膜瘤(ほぼ100%)、脊髄空洞症(50-90%)

  • ChiariⅠ型奇形:脊髄空洞症
  • ChiariⅡ型奇形:脊髄髄膜瘤+他の脳の奇形

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