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肥大型心筋症(hypertrophic cardiomyopathy)

・心筋症の一つ。

サルコメア関連遺伝子の異常の報告あり。

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・サルコメア関連遺伝子などが同定されている場合、蓄積疾患や心臓外病園を有する全身疾患などの原因が見られない場合に肥大型心筋症と診断される(2012年日本循環器学会ガイドライン)

・左室ないし右室心筋の心肥大を認める。不均等な心肥大が特徴。

心室肥大による左室拡張能低下が起こる。

・左室駆出率は正常〜正常より高値を示すことが多い。

肥大型心筋症の画像診断

非対称性な心室中隔肥大(ASH:asymmetric septal hypertrophy)が特徴的。特に、心室中隔壁厚/左室後壁厚>1.3

・閉塞性肥大型心筋症では、シネMRIやエコーにて、僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM:systolic anterior motion of the mitral valve)やSAMに伴う僧帽弁逆流を認める。

遅延造影MRIにて、心室中隔と右室の接合部や肥厚した心筋の中層にまだらな造影効果(LGE : late gadolinium enhancement)を認めることがある(7割程度認める)。これは線維化に相当する。典型的な遅延造影は、斑状で、心筋中層に認められ、中隔右室付着部に生じる。また遅延造影があることは心臓死や不整脈と相関があると言われる。

delayed enhancement2

関連記事)心臓MRIの遅延造影とは?

国家試験のときのノートより。

hypertrophic cardiomyopathy1

症例 50 歳代の男性。検診の心電図で異常。

hypertrophic cardiomyopathy

2013年放射線科診断専門医試験問題35より引用。

心室中隔〜前壁に肥厚あり。一方で後壁は肥厚なし。心室中隔壁厚/左室後壁厚>1.3を満たしている。また中隔には遅延造影MRIにて中層にまだらな造影効果を認めており、肥大型心筋症を疑う所見である。

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