第一次硝子体過形成遺残

白色瞳孔の原因の3割を占める。

・硝子体の先天異常であり、本来吸収されるはずの第一次硝子体が残存し、結合織が過形成を生じたもの。

・硝子体出血、緑内障が加わり視覚障害をきたし、通常一側性の白色瞳孔で発見される。小眼症を伴う。

・現在では、水晶体後部線維血管組織塊の存在を認めるものを前部型、わずかに認めるか全く認めない後部型に分けられるのが一般。

第一次硝子体過形成遺残の画像所見

硝子体内は、出血を繰り返す結果、正常よりもCTで高吸収を呈する。

・網膜芽細胞腫との鑑別が重要だが、網膜芽細胞腫は石灰化を伴う事が多いのに対して、第一次硝子体過形成遺残ではまれ。

レンズ後方から視神経乳頭へ向う索状の構造物(クロケット管(Clouet’s canal))や合併異常(小眼球・網膜剥離・レンズの偏位)を認めることが多い。

・この胎生期の硝子体動脈の遺残であるクロケット管(Clouet’s canal)を同定することが診断に重要

症例 3 歳の男児。左白色瞳孔にて来院。

Clouet's canal2006年放射線科診断専門医試験問題14より引用。

硝子体内はT1WI、T2WIともに高信号で、高蛋白もしくは出血の含有が疑われる。レンズ後方から線状の索状物が認められ、クロケット管(Clouet’s canal)と考えられ、第一次硝子体過形成遺残が疑われる。

乳幼児の白色瞳孔の鑑別

  • 第一次硝子体過形成遺残
  • Coats病
  • トキソカラ症
  • 網膜芽細胞腫
  • 未熟児網膜症


スポンサーリンク



関連記事はこちら