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多嚢胞性異形成腎(multicystic dysplastic kidney:MCDK)

・胎生早期の尿路閉塞が原因。

・新生児の腎嚢胞では最多。

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・通常は片方の腎に起こるが、2割程度に両側に起こる。

・患側は正常腎実質を欠き、腎機能はない。

・閉塞が胎生10週より前に起こると、腎は大小様々な嚢胞を認め、ぶどうの房状の形態を呈する。腎盂や尿管は閉塞したままである。

・閉塞が胎生10週より後に起こると、尿管は閉塞するが腎盂と嚢胞を認める水腎症を呈することがある。しかし稀。

・自然退縮することもあるので、経過観察が重要。

多嚢胞性異形成腎の画像所見

・腎実質は認めず、大小さまざまな嚢胞で占められる。嚢胞の間に交通はない。水腎症の場合は腎盂と交通がある点で鑑別できることが多い。

・99mTc DMSAシンチ(腎静態シンチ)でも患側腎には集積を認めない。

症例 2 カ月の乳児。腹部単純 CT とレノグラム(99mTc MAG 3)

MULTICYSTIC DYSPLASTIC KIDNEY2007年放射線科診断専門医試験問題37より引用

右腎は大小不同の嚢胞に置き換わっている。左腎には異常なし。腎動態シンチにて、右腎に集積を認めず、機能低下が疑われる。多嚢胞性異形成腎(MCDK)を疑う所見。

羊水過少の原因となりうる泌尿器の異常

  • 無発育〜低形成
  • 常染色体劣性嚢胞腎
  • 多嚢胞性異形成腎(MCDK)
  • 両側の水腎症
  • 膀胱流出部閉塞

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