神経節細胞(神経)腫　ganglioneuroma

・神経節神経腫は交感神経節より発生する稀な良性腫瘍。

・神経芽細胞腫、神経節芽細胞腫の類縁腫瘍で、神経芽細胞などの未熟な細胞を含有しない最も成熟したタイプである。

・主に後腹膜や後縦隔などの傍椎体交感神経叢から生じる。20~ 40%は副腎髄質からも発生する。

・分化度が高く、成熟した豊富な神経線維を反映する所見を呈することが多い。

・高血圧などの典型的な症状を呈する症例は比較的少なく、腹部膨満感などで発見されることも多い。

・組織学的には良性であるが臨床的に悪性化することもある。

・完全切除されなければ5年生存率は19%との報告あり。他の腫瘍と鑑別がつかないことも多く、外科的に完全切除されることが望ましい。

神経節細胞(神経)腫の画像所見

・頭尾方向に長い境界明瞭で平滑な紡錘状の形態をとることが多い。

・大きさはさまざまであるが、平均80mm程度である。

・内部均一な境界明瞭な被膜を有する腫瘍で、単純CTにて筋肉よりも低吸収値を呈し、遅延性の造影効果がみられる(褐色細胞腫は多血性)。

・水分含量に富みT2強調像で比較的高信号を呈することが多い。しかし、成分構成により様々な信号強度を示す。

・内部に渦巻状の線状構造(whorled appearance)を有することあり、鑑別に役立つ。

・血管を巻き込んでも血管内腔は保たれることが多く、約20%に内部に微細な石灰化がみられる。

神経原性良性腫瘍

末梢神経から発生
  • 神経線維腫(neurofibroma)
  • 神経鞘腫(schwannoma)
神経節から発生
  • 神経節細胞(神経)腫(ganglioneuroma)
  • 傍神経節腫

参考

・Neuralcrest(神経堤)を由来とする末梢神経系腫瘍には分化度から神経芽細胞腫、神経節芽脂肪腫、神経節細胞腫、神経鞘腫、神経線維腫、褐色細胞腫などが知られている。 黒色腫や髄膜腫も神経堤由来の腫瘍。

・その中でも、神経芽細胞腫→神経節芽細胞腫→神経節細胞腫は分化度の異なる同一の腫瘍(神経節細胞腫がもっとも分化している)で、同一腫瘍内に存在する症例も報告されている。

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