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骨Paget病とは?

  • 中年から高齢者に好発する。人口の1-2%。
  • 原因は不明。パラミクソウイルスによるslow virus infectionや遺伝子異常とも言われる。骨吸収と骨形成の過程が互いに異常に進み、骨の肥厚・変形を起こす。
  • 症状は、骨の肥厚および変形による疼痛、局所の熱感、骨病変。頭痛は夜間に多い。耳小骨の変化による難聴。血管に富む結合組織の増殖を認め、心拍出量が増加し、心肥大、心不全を来すことあり。
  • 血液検査所見では、ALP高値が見られる。(Ca,Pはほぼ正常)また尿中ハイドロキシプロリンが上昇。
  • 合併症は、病的骨折や骨腫瘍の発生。罹患骨の血流増加による心肥大。
  • 骨Paget病に発生する腫瘍は、骨肉腫、線維肉腫、悪性線維性組織球腫。de novoに発生した骨悪性腫瘍より予後が不良。
  • 破骨細胞活性→溶骨性変化(初期)→造骨細胞活性が混在(中期)→造骨性変化(後期)が優位となる順に進行する。
  • 好発部位は、腰仙椎、頭蓋骨、骨盤骨、長管骨
  • 男性に多く50-60歳代に多い。
  • 治療はビスホスフォネート。

骨Paget病の病期分類

  • 初期と中期、後期に分けられる。
  • 初期:骨吸収が優勢。
    →頭蓋骨で骨硬化を伴わない大きな溶骨性変化=osteoporosis circumscripta。
  • 中期(活動期):骨吸収、形成ともに亢進。
  • 後期:骨形成が優勢。
    骨皮質の肥厚に加えて骨全体が大きくなる。椎体では、picture frameと呼ばれる骨皮質の対称性肥厚。この時期は、骨シンチで集積。

骨PAGET病の画像所見

  • 単純X線が特徴的で、CTやMRIは必要としないことが多い。
  • 単純X線にて骨吸収・骨形成がどちらか一方あるいは混在してみられる。
  • 骨皮質の肥厚をみとめ、頭蓋骨では、早期は大きな溶骨性変化=osteoporosis circumscriptaをみとめ、晩期には、硬化性病変=cotton wool appearanceを認める。
  • 成熟した骨のturn overが場所により異なるため、一部では緻密であり、一部ではそうでない、まだらな骨硬化となる。

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症例 60 歳代の男性。

paget disease2013年放射線科診断専門医試験問題8より引用。

骨Paget病では病変部に強い集積増加を認める。CTやレントゲンでは、骨皮質の肥厚や変形を伴う。


症例 80 歳代の女性。10 年前に乳癌に対して乳房切除術の既往。

Paget

2010年放射線科診断専門医試験問題74より引用。

レントゲンにて、骨盤右側に骨硬化像あり。骨シンチグラムでは骨盤右側に著明な集積亢進あり。Paget病を疑う所見。


症例 80歳代女性

bone paget(2008年放射線科診断専門医試験問題6より引用。)

頭蓋骨はびまん性に肥厚し、斑状の骨硬化像を認めている。cotton wool appearanceを示唆する所見。

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