体表の血管腫と血管奇形は異なる疾患

・血管腫の中で頻度の高い乳児血管腫は生後急速に増大し、幼児期に徐々に退縮する病変で、通常治療を要さない

・一方で、血管奇形は自然退縮することはなく、疼痛・潰瘍・出血・感染・患肢の成長異常、機能障害、整容上の問題などをきたし、しばしば治療を要する

・血管奇形の患者の中には、血管腫と診断され、いずれ縮小すると言われ放置され治療困難な状態まで増大して、血管奇形に効果のない放射線治療を施行され発育障害を来したり…など誤った診療をされるケースは少なくない。

・なので、血管腫と血管奇形は区別しなくてはならない。

・本邦では血管腫・血管奇形の疾患概念が定着せず、一定の臨床指針がない。

・欧米ではISSVA(International Society for the Study of Vascular Anomalies )分類により血管腫と血管奇形は明確に区別している。

ISSVA分類

Vascular  tumors Vascular malformations
Infantile hemangiomaCongenital hemangioma
RICH(rapid-involuting)
NICH(non-involuting)Other vascular tumors
Kaposiform hemangioendothelioma
tufted angioma
sarcomaPyogenic granuloma(lobular capillary hemangioma)

Hemangiopericytoma

Simple
capillary(CM)
lymphatic(LM)
venous(VM)
arterial(AM)Combined
AVM/AVF
CAVM,CVB,LYM,CLVM,etc

※血管性腫瘍の末尾に付け加えられる“oma(腫瘍)”は腫瘍細胞の増殖を意味するので、“angioma”“hemangioma”などを血管奇形に用いるのは誤っている。

乳児血管腫と血管奇形の主な相違点

  乳児血管腫  血管奇形 
発症時期および経過 幼小児期 治療しなければ生涯続く
経過 3期(増殖期、退縮期、退縮後) 成長に比例して増大/少しずつ増大
男:女 1:3~9 1:1
細胞 内皮細胞のturnover亢進肥満細胞数の増加厚い基底膜 内皮細胞のturnover正常肥満細胞数正常薄い基底膜
増大の起点 ない(あるいは不明) 外傷、ホルモンの影響
病理 増殖期、退縮期、退縮後に特徴的な像GLUT-1+ CM、VM、LM、AVそれぞれの特徴GLUT-1-
MRI Flow voidを伴う境界明瞭な腫瘤 VM、LMではT2WIで高信号AVMはflow void
治療 自然退縮、薬物治療、手術、レーザー 病変に応じてレーザー、手術、塞栓術、硬化療法など

Cambridge University Press,NewYork,p,1-18,2007

乳児血管腫(infantile hemangioma)

・内皮細胞の増殖病変。いわゆる「苺状血管腫」

・乳児の約10%に発生。女児に多い(女:男=3:1)

・生後~1-2歳の急速な増殖に続き10歳までの緩徐な退縮。

・危険因子=未熟児・高齢初産・多胎・胎盤異常など。

・GLUT-1陽性→他の類似病変との鑑別に有用。

・Kasabach-Merritt現象は併発しない。

・増生血管が皮内に限局する局面型、皮内から皮下組織まで広がる腫瘤型、皮下組織に限局する皮下型がある。 皮下型は血管奇形尾と混同されること多い。

・典型的なら経過観察のみ、画像診断は不要

・Alarnming hemangioma(視野・気道・聴力・心不全)
→薬物療法>塞栓術(シャントコントロール)
βブロッカー(血管奇形にはきかない)

・視触診で表面の赤味(苺状)、比較的境界明瞭な充実性腫瘤。

・ドップラーにて動脈音(+)。

・画像診断:境界明瞭・充実腫瘤、AVシャント(±)、石灰化(-)

・MRIにてT2高信号、栄養動脈のflow void、全体に均一な強い増強効果。

先天性血管腫

・きわめて稀

・生後の経過が異なる2種類のタイプ
ーRapid-involuting CH(RICH) 1年前後で退縮
ーNon-involuting CH(NICH)  非退縮性

・画像所見は乳児血管腫に類似する。

・発生頻度に性差なし。

・GLUT-1陰性。

・薬物療法は無効、潰瘍-出血のリスクがあれば切除。

血管奇形 Vascular malformations

・CM、LM、VM→Low flow
・AVM→High flow
・Combined
※これらの細分類は非常に重要!診断と治療のいずれに関してもサブタイプによって異なるから。

毛細血管奇形 Capillary malformation(CM)

・「赤あざ」「ポートワイン斑」「毛細血管拡張」等と呼ばれる最も多い血管奇形(新生児0.3-0.5%)。

・あまり画像診断の対象にならない。

・関連症候群
-Sturge-Weber syndrome
-Klippel-Trenaunay syndrome(CLVM)
-Parks-Weber syndrome(CAVM)
-CM-AVM(RASA1 遺伝子異常)
-先天性血管拡張様大理石皮斑症
-遺伝性出血性毛細血管拡張症

リンパ管奇形 Lymphatic malformation(LM)

・いわゆる「リンパ管腫」

・Macrocystic(硬化療法効きやすい) 、microcystic(硬化療法効きにくい)がある。

・病変内の感染や出血を合併しやすい。

・関連症候群
-Kippel-Trenaunay syndrome(LVM,CLMV)
-Gorham syndrome

・視触診にて表面の紫褐色のリンパ水泡、軟部組織腫脹・リンパ浮腫

・ドップラーにて無音。

・画像診断にて単胞状・多胞状・海綿状・索状・綿状

・MRIにてT2WI高信号、出血成分による液面形成、嚢胞壁・隔壁の増強効果。

静脈奇形 Venous malformation(VM)

・「海綿状血管腫」「筋肉内血管腫」「静脈性血管腫」等の呼称

・治療目的にIVR医に紹介される血管奇形の過半数

・稀ながら多発・家族性(約1%)

・関連症候群
– Kippel-Trenaunay syndrome(CLVM)
– Blue rubber bleb nevus syndrome
– Glomuvenous malformation(GVM)
– Maffuci syndrome

・視触診にて表面の青紫色結節や網状静脈瘤、非拍動性腫瘤(皮下青味透見)、結石・血栓触知。

・ドップラーにて通常無音・稀に静脈音(AV shunt)

・画像診断にて単胞状・多胞状・海綿状など様々、静脈関与は乏しい(まれにAV shunt)、石灰化(静脈石)が特徴的。

・MRIにてT2WI高信号-中間信号、凝固成分による液面形成、静脈石の低信号、緩徐な増強効果(乏しいことも )。

・治療は硬化療法と切除が基本。

症例 10 歳代の女児。手首痛。

Venous malformation2012年放射線科診断専門医試験問題6より引用。

T2WIで高信号。静脈奇形。治療は硬化療法と切除が基本。

びまん性静脈奇形 Diffuse or extensive VM

・患肢から体幹部に連続し得る広範囲のVM

・しばしばKlippel-Weber症候群等と呼ばれるが、純粋なVMとして扱うべき

・脚長差(±)

・血液貯留による慢性凝固異常を合併しやすい→これをKasabach-Merritt現象と混同しやすい。

動静脈奇形 Arteriovenous malformation

・動静脈吻合異常によるnidusや動静脈瘻を形成。

・血行動態的ストレスが大きく、進行例で症状悪化が著しい。

・症候例(疼痛・腫脹・潰瘍・出血・醜形)は塞栓術の対象。

・関連症候群
– Parks-Weber syndrome(CLVM)
– CM-AVM
– Cobb syndrome
– Wyburn-Mason syndrome
– Hereditary Hemorrhage Telangiectasia(HHT)

・視触診にて静脈怒張 拍動性腫瘤・腫脹、血管雑音・thrill 音感

・ドップラーにてシャント雑音。

・画像診断にてAV シャントを含む著しい血管増生、腫瘤様の充実・間質成分は目立たない、周囲の繊維脂肪変性や軟部組織肥厚

・MRIにて蛇行血管のflow void、種々の増強効果。

参考)画像診断vol.32 No.10 2012 p974-1003



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