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海綿腎(SPONGE KIDNEY)

腎乳頭付近の集合管の嚢胞状の拡張を示す非遺伝性の先天異常。

・大部分が両側性である。

30歳以降の男性に発見されることが多い。

・乳頭部の多発性石灰化をきたす。

・通常は無症状だが、腎結石を合併したり、感染を合併すると、発熱、疝痛、血尿を呈する。

・合併する結石はリン酸カルシウム結石でアルカリ性である。

・通常腎機能は保たれる。

・排泄性尿路造影で乳頭部(腎錐体内)の刷毛状陰影・花房状陰影(brushing)多発性結石(腎石灰症)が特徴的とされる。

症例 30歳代男性 海綿腎

海綿腎のCT所見

症例 30 歳代の男性。検診で顕微鏡的血尿

SPONGE KIDNEY

放射線科診断専門医2012年48番より引用。

KUBで軽度石灰化ありか。排泄性尿路造影で、腎杯の拡張が目立つ。花弁状。海綿腎を疑う所見。

・CTでは腎石灰沈着症、腎結石を両側に認めるのが特徴。しばしば集合管内に石灰化を伴い錐体部(乳頭)に石灰化を認める。ただし、非対称性で区域性の石灰化を認めることが多い。つまり、乳頭(集合管)のすべてに石灰化を認めることもあるが、一部に限局することもある。また結石に大小の差がある。

腎の石灰化を見たときは、皮質・髄質・腎盂腎杯のどこに石灰化を認めるかで鑑別する。海綿腎は広義の髄質に認める。
参考記事)→腎実質内の石灰化の鑑別

※同じ髄質石灰化をきたす副甲状腺機能亢進症、尿細管アシドーシスではびまん性の石灰化を認める。

・エコーではechogenic medullaと呼ばれる腎髄質のエコー輝度上昇を認める。
※echogenic medullaは海綿腎のほか、慢性腎炎でも見られる。

・治療は結石症と感染に対する治療を行う。

・海綿腎を伴う病態には、片側肥大症/Beckwith-Wiedemann症候群、Ehlers-Danlos症候群/副甲状腺機能亢進症、先天性肥厚性幽門狭窄がある。

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