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肝芽腫(hepatoblastoma)

・小児悪性腫瘍の2.5%。

・小児肝悪性腫瘍で最多でその頻度は8割。次に肝細胞癌。

・小児腹部腫瘤としては、神経芽腫、腎芽腫に次いで3番目に多い。

・肝細胞から発生する。発生機序は不明。βカテニン遺伝子の変異が多く報告されている。

・3歳以下の男児に多い。特に0歳に多い。特に未熟児(超低出生体重児)での発生頻度が高い。

・表面不整な腹部腫瘤で発見される。

血清AFP異常高値。LDH、コレステロールも上昇する。
※ただし生後10ヶ月以内ではAFPは生理的高値を示すため判定には注意が必要。

・肝機能障害は少ない。

・合併症として、Beckwith-Wiedemann症候群、家族性大腸腺腫性ポリポーシス(FAP)がある。

・血行性に肺に単発性転移をきたす。

・病期分類では、PRETEXT分類が用いられる。(PRETEXT=Pre-Treatment Extent of Disease)

・エコーで高エコーで内部不均一。

・CT、MRIでは成人のHCCに類似、内部に壊死を伴う。

・石灰化は40-50%。

・治療は手術による完全摘除が原則。TAEを行うこともある。

・使用される主な化学療法は、5FU、adriamycin、cisplatin(CDDP)。

・一般に予後不良であったが、近年は予後が改善されている。

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