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頭蓋内における多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)

・全身性血管炎症候群として3つで特徴づけられる。

鼻、耳、眼、上気道(E)および肺(L)の壊死性肉芽腫性血管炎
腎(K)の巣状分節性壊死性糸球体腎炎
全身の中・小型動脈の壊死性血管炎

・頭蓋内における病変は③。主に小中型血管を侵す。

・ANCAの関連が示唆されているが陰性例もある。

画像所見

・肥厚性硬膜炎
・脳神経の造影効果
・脳実質内外の肉芽腫形成
・血管炎に伴う虚血・梗塞→T2WIおよびFLAIRにて高信号。
・PRES
・視神経炎や視神経周囲炎→T2WIにて信号上昇。造影効果出現。
・脳炎
・下垂体病変
・迷路炎
・鼻中隔穿孔、骨破壊を伴う鼻副鼻腔での腫瘤形成・服鼻腔炎
・眼窩内での腫瘤形成→T2WIにて低信号

症例 70歳代女性 ANCA関連肉芽腫性血管炎(造影T1WI)

ancada

参考)よくわかる脳MRI(第3版)P572-573

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