ランゲルハンス細胞組織球症(Langerhans cell histiocytosis(LCH))
- Langerhans cellの非腫瘍性増殖(肉芽腫形成性免疫反応)。従来histiocytosis Xといわれた。
- １〜15歳の小児に好発する(男>女)。
- 病変は頭蓋骨を含めた骨に好発するが(83%)、皮膚、リンパ節、胸腺、耳、骨髄・末梢血、肝、胆嚢、脾、肺、内分泌腺、消化管などにも生じ、中枢神経系病変は10〜50%の患者で認められる。
- 病気に応じて椎体は種々の程度に圧潰するが、完全に扁平化することもある(Calve扁平椎、vertebra planaと呼ばれる。）。
- 中枢神経系では視床下部下垂体系に好発し、尿崩症(22〜50%)や成長障害を来す。尿崩症が初発症状のこともある。
- CD1aに特異的に染色反応をする。組織球が免疫染色でCD1a陽性または電子顕微鏡で Birbeck穎粒と呼ばれる特殊な構造を持っていると診断は確定。
- 主に3つに分けられる。
好酸球性肉芽腫(eosinophilic granuloma)
- 成人男子、喫煙者の肺病変
- 骨病変(頭蓋骨、骨盤、肋骨、腸管骨)
肺好酸球性肉芽腫症/肺Langerhans細胞組織球症
- 20～30歳代の男性、主訴は咳嗽、喀痰。
- 90％に喫煙歴を有する。
- 上中肺野優位のいびつな形の嚢胞（厚壁〜薄壁、円形〜いびつな形状）、空洞形成、結節、小葉中心性の粒状影。
- 好酸球とLangerhans組織球からなる肉芽腫の形成を病理学的特徴とする。
- 禁煙のみで軽快することが多い。
- まれに急速に呼吸不全に陥る。
症例 20歳代男性 過去5年間、1日30本の喫煙あり。 呼吸困難、非咳嗽、倦怠感あり。
引用：radiopedia
間質肥厚と小さな結節が気道の周りに分布しており、両肺上肺野優位にさまざまなサイズ、形状、壁厚の嚢胞性病変を認めています。
肺好酸球性肉芽腫症/肺Langerhans細胞組織球症(LCH)と診断されました。
Hand-Schuller-Christian disease
- 小児
- 視床下部病変による尿崩症
- 多発骨病変
Letterer-Siwe病
- 急性に多発臓器に浸潤する。
LCHの頭蓋内病変
- 中枢神経系では、視床下部下垂体系に好発する。
- 尿崩症を来すと下垂体後葉のT１強調像での高信号が消失する。
- 下垂体柄の腫大や腫瘤形成と増強効果を認めることもある。
- 小脳歯状核や脳幹にT2WI高信号域が見られることあり。
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