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ランゲルハンス細胞組織球症(Langerhans cell histiocytosis(LCH))

・Langerhans cellの非腫瘍性増殖(肉芽腫形成性免疫反応)。従来histiocytosis Xといわれた。

・1〜15歳の小児に好発する(男>女)。

・病変は頭蓋骨を含めたに好発するが(83%)、皮膚、リンパ節、胸腺、耳、骨髄・末梢血、肝、胆嚢、脾、肺、内分泌腺、消化管などにも生じ、中枢神経系病変は10〜50%の患者で認められる。

・病気に応じて椎体は種々の程度に圧潰するが、完全に扁平化することもある(Calve扁平椎、vertebra planaと呼ばれる。)。

症例 8 歳の男児。腰痛。

Calve2012年放射線科診断専門医試験問題42より引用。

腰椎の扁平化を認めており、Calve扁平椎を疑う所見。

中枢神経系では視床下部下垂体系に好発し、尿崩症(22〜50%)成長障害を来す。尿崩症が初発症状のこともある。

・CD1aに特異的に染色反応をする。組織球が免疫染色でCD1a陽性または電子顕微鏡で Birbeck穎粒と呼ばれる特殊な構造を持っていると診断は確定。

・主に3つに分けられる。

LCH

好酸球性肉芽腫(eosinophilic granuloma)

・成人男子、喫煙者の肺病変
・骨病変(頭蓋骨、骨盤、肋骨、腸管骨)

Hand-Schuller-Christian disease

・小児
・視床下部病変による尿崩症
・多発骨病変

Letterer-Siwe病

・急性に多発臓器に浸潤する。

LCHの頭蓋内病変

・中枢神経系では、視床下部下垂体系に好発する。

・尿崩症を来すと下垂体後葉のT1強調像での高信号が消失する。

・下垂体柄の腫大や腫瘤形成と増強効果を認めることもある。

・小脳歯状核や脳幹にT2WI高信号域が見られることあり。

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