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中枢神経系原発悪性リンパ腫 (primary central nervous system[CNS]lymphoma:PCNSL)

・原発性脳腫瘍の5%、悪性リンパ腫全体の1%程度。近年増加傾向にある。

・PCNSLの9割以上はびまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)。>>>low‐grade lymphoma、Burkittリンパ腫、T細胞系リンパ腫など。

・そのため免疫染色ではCD19,20,22,79aが強陽性を示しMIB-1陽性率が高い。

・60~70代に好発する。やや男性に多い。

・免疫不全患者では30代に好発しAIDS患者に合併しやすい。

・中枢神経系のどこにでも生じるが、テント上の脳脊髄液に接する部位(水際)に見ることが多い(95%)。好発部位は、脳室周囲白質、脳梁、基底核など。

脳梁を介して左右対称性に進展する(butterfly pattern)のが特徴的で、このような進展を来すのは、悪性リンパ腫と膠芽腫のみ。

・30〜50%が多発性。免疫不全患者ほど多発。

ステロイドに反応良好で、40%で腫瘍縮小する。

・ステロイド投与のみあるいは、無治療でサイズ縮小すればリンパ腫を疑う。

・血液脳関門(BBB)のため使用できる薬剤が限られる。メトトレキサートを中心とした化学療法が行われる。

・化学療法(high dose MTX)+放射線療法により白質脳症を発生させる可能性あり。特に60歳以上。

中枢神経系原発悪性リンパ腫の画像所見

CT上やや高吸収を示す。細胞密度が高い腫瘍であることを反映。
参考)CTで高吸収を呈する脳腫瘍:悪性リンパ腫、髄芽腫、胚腫

・均一な中等度以上のベタ〜とした増強効果を示す。

免疫不全患者では、多発性でリング状の造影増強効果を示すことが多く、壊死・出血が見られることもある。(なのでHIV患者において、トキソプラズマとの鑑別が問題になる)

・T1強調像では軽度低~等信号、T2強調像では低~高信号までさまざま。

DWIにて高信号、ADC信号低下あり

・転移ほどランダム分布ではない。

・多発性の増強効果の場合、膠芽腫よりも、よりリンパ腫らしい。

・壊死、出血、石灰化はまれ。

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症例 50 歳代の男性。1 ヶ月前から物忘れしやすいことに家人が気づいていた。

PRIMARY CENTRAL NERVOUS SYSTEM

2006年放射線科診断専門医試験問題16より引用。

脳梁を介して左右対称性に進展しており、著明に均一に造影されている。典型的な悪性リンパ腫の所見。

悪性リンパ腫の鑑別診断は?

  • 膠芽腫(腫瘍内出血や壊死を伴うことが多く、不整形で不均一な厚さのリング状濃染)
  • 転移性腫瘍(多発し周囲の浮腫が強い)
  • 脳膿瘍(DWIで内部が著明な高信号、T2WIで被膜が低信号。造影後均一な厚さのリング状増強効果)
  • 脱髄性疾患(増強効果が乏しい)
  • サルコイドーシス(T2WIやDWIで低信号が特徴)
  • 免疫不全ならばトキソプラズマ(類似点多いが、ADCの低下、軟髄膜病変、PETでの高集積がリンパ腫で見られやすい)、PML(通常造影されない。)

※脳室上衣への進展が典型的で、血管周囲腔に沿った刷毛で掃いたような造影効果を見た場合はPCNSLを考慮する。

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