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進行性多巣性白質脳症

・JCウイルスによる日和見感染。オリゴデンドロサイトに感染して脱髄を起こす。

・特にHIV陽性患者で、U-fiberを含む白質病変を認めたら、PMLを考える。

・CD4<50(/μL)で起こりやすいが、>200でも、ART中でも起こりうる。

・HIV陽性以外に、リンパ腫、白血病、免疫抑制剤使用例(リツキシマブ、ナタリズマブ、エファリズマブ)などに合併する。

・T1WIで低信号を呈する点は特徴である。

・免疫再構築により一過性に増悪し、造影効果を呈したり、腫瘤性病変を呈することがある。

・予後は非常に不良であるが、HIV例では強力な抗HIV療法により予後の延長例もある。

・鑑別診断はHIV脳症、悪性リンパ腫、トキソプラズマ、CJD、エオジン好性核内封入体病。

PMLの画像所見

・病変は皮質下白質から深部白質へ進展し、進行とともに萎縮する。皮質下U-fiberを侵す。非対称性。

T1WIで低信号(脱髄)が特徴的。T2WIで高信号。

・DWIでは辺縁に高信号を認める。

・原則として、造影効果やmass effectはない。

・免疫再構築により一過性に増悪し、増強効果がみられることもある。

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