大脳皮質基底核変性症(corticobasal degeneration:CBD)

  • 前頭側頭型変性症の中で病理学的にニューロン内部にタウ蛋白が蓄積する疾患群(タウオパチー)の一種。
  • 非遺伝性、進行性の神経変性疾患であり、臨床的には左右非対称性の皮質機能障害とパーキソニズムを来す。
  • 失行症状+パーキンソン症状+認知症
  • 通常、60歳以降に一側肢の運動障害で発症、初期には症状の左右差が目立ち、やがて対側へも症状が広がる。
  • 皮質症状として他人の手徴候(alien hand)と呼ばれる手の使いにくさ、失行(構成失行,観念失行,失語,視覚失認)も見られる。

皮質基底核変性症の画像所見

  • 臨床症状と反対側の前頭葉後部から頭頂葉に萎縮が強く(中心溝周囲の萎縮)、特に高位円蓋部での中心前回の萎縮が特徴的
  • 矢状断像にて中脳被蓋の萎縮。
  • 皮質下白質の病変が重要:U-fiberが消える
  • 白質にも病変がある。臨床症状に関与。
  • 脳血流シンチグラフィでは非対称性(左右差が強い)の大脳萎縮と血流低下を認める。
    ※左右差が強いため、脳血管障害との鑑別が問題となることがあるが、CBDでは必ず運動障害があることが鑑別の一助になる。
  • 左右差の見られる基底核や視床の血流低下。認知症の症状を認める場合、アルツハイマー型認知症の血流代謝低下パターンと同様の所見を示すが左右差が強く、基底核・視床・一次感覚運動野の血流代謝が低下するのが特徴的。
症例 70歳代女性

CBD1

右優位に頭頂葉に血流低下を認めている。

症例 70歳代男性

CBD2

皮質下白質まで高信号が及びU-fiberの消失を認める。

症例 60 歳代男性

最近になり右半身の固縮,無動,腱反射亢進,失行等の症状が進んだ.頭部 MRI および 18F-FDG PET 検査を行い,下の画像を得た.

kakuigaku8-2-16

8回核医学専門医試験問題より引用。

左頭頂葉及び前頭葉を中心に左右差を持った血流低下及び脳萎縮あり。

症状からも、皮質基底核変性症(CBD)を疑う所見。

鑑別診断
  • 進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy:PSP)
  • アルツハイマー病
  • Pick病など
    タウ蛋白蓄積症が挙げられる。

いずれも共通する所見が見られるが以下の点を参考に鑑別する。

  • PSP:左右非対称性の大脳半球萎縮や脳梁萎縮の頻度が低い。
  • Pick病:前頭葉や側頭葉、島に左右非対称な萎縮が見られ、頭頂葉や脳幹の萎縮は目立たない。
  • アルツハイマー病:海馬を含めた側頭葉の萎縮はCBDでは見られない。

参考)神経変性疾患まとめ

neuro2

拡大はこちら。neuro1

参考)
新版よくわかる 脳MRI P410-411
脳SPECT、PETの臨床  脳機能の検査法 P92−93



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