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皮質基底核変性症(corticobasal degeneration:CBD)

  • 前頭側頭型変性症の中で病理学的にニューロン内部にタウ蛋白が蓄積する疾患群(タウオパチー)の一種。
  • 非遺伝性、進行性の神経変性疾患であり、臨床的には左右非対称性の皮質機能障害とパーキソニズムを来す。
  • 失行症状+パーキンソン症状+認知症
  • 通常、60歳以降に一側肢の運動障害で発症、初期には症状の左右差が目立ち、やがて対側へも症状が広がる。
  • 皮質症状として他人の手徴候、失行(構成失行,観念失行,失語,視覚失認)も見られる。

皮質基底核変性症の画像所見

  • 非対称性(左右差が強い)の大脳萎縮と血流低下を認める。
    ※左右差が強いため、脳血管障害との鑑別が問題となることがあるが、CBDでは必ず運動障害があることが鑑別の一助になる。
  • 臨床症状と反対側の前頭葉後部から頭頂葉に萎縮が強く(中心溝周囲の萎縮)、特に高位円蓋部での中心前回の萎縮が特徴的
  • 左右差の見られる基底核の血流低下
  • 皮質下白質の病変が重要:U-fiberが消える
  • 白質にも病変がある。臨床症状に関与。
症例 70歳代女性

CBD1

症例 70歳代男性

CBD2

鑑別診断
  • 進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy:PSP)
  • アルツハイマー病
  • Pick病など
    タウ蛋白蓄積症が挙げられる。

いずれも共通する所見が見られるが以下の点を参考に鑑別する。

  • PSP:左右非対称性の大脳半球萎縮や脳梁萎縮の頻度が低い。
  • Pick病:前頭葉や側頭葉、島に左右非対称な萎縮が見られ、頭頂葉や脳幹の萎縮は目立たない。
  • アルツハイマー病:海馬を含めた側頭葉の萎縮はCBDでは見られない。

参考)神経変性疾患まとめ

neuro2

拡大はこちら。neuro1

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