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ChiariⅠ型奇形

小脳扁桃が大後頭孔を超えて脊柱管内への下垂と定義される。

 

正常範囲 大後頭孔より
〜10歳 6mm以内、
10~30歳 5mm以内、
それ以降 4mm以内。

・通常は、小脳虫部や脳幹・第4脳室の変形は伴わない単独奇形であることが多い。

脊髄空洞症(20-73%)、水頭症、頭蓋頸椎骨移行部の異常を伴うことあり。

・約半数は無症状で見つかる。

・成人になって発症することが多い。

・症状は、後頭部痛、下位脳神経症状、小脳失調、脊髄空洞症に伴う中心性脊髄障害など。

・Chiari奇形は大きく3つ(Ⅰ~Ⅲ型)に分類されるが、Ⅰ型は頭蓋脊椎移行部の骨形成不全に伴う変化、Ⅱ、Ⅲ型は神経管閉鎖障害による先天性脳奇形である。

Ⅰ型 Ⅱ型
脊椎管内へ陥入 小脳扁桃 延髄、第4脳室、小脳虫部
発症年齢 成人 乳幼児
症状 非特異的 喉頭喘鳴、無呼吸発作
水頭症 あり ほぼあり
脊髄髄膜瘤 ± ほぼあり
脊髄空洞症 ほぼあり あり

ChiariⅠ型奇形の画像診断

矢状断で、小脳扁桃は下垂し、丸みが失われくちばし状の尖った形になるのが特徴。

・小脳扁桃の下垂は5mm以内は問題ないことが多いが、5mm以上は異常。特に、12mm以上ではほぼ全例で有症状となる。

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