多発血管炎性肉芽腫症(GPA:Granulomatosis with polyangitis)の鼻腔、副鼻腔病変

  • Wegener肉芽腫症と元々呼ばれていた疾患。
  • 鼻、耳、眼、上気道および肺の壊死性肉芽腫性血管炎。
  • 病理形態学的な特徴として、上気道・肺・全身の血管の壊死性肉芽腫性病変を認める。
  • 初発症状は上気道の症状の出現が90％と多い。鼻出血、膿性鼻汁、中耳炎など。
  • 気道病変は必発で、上気道では鼻、副鼻腔、鼻咽腔に壊死性肉芽腫性病変を生じ、悪臭を伴う膿性鼻漏、鼻出血、鼻閉などの症状をきたすが、初期には緩やかな非特異的炎症性変化を示す。

画像診断

  • 画像上は鼻腔、副鼻腔内の軟部組織からなる腫瘤で、造影剤で増強効果を示す。
  • 初期には鼻中隔軟骨の侵食・破壊が生じ、鼻中隔穿孔をきたすとこれに伴う外鼻の変形(鞍鼻)を認めることもある。
  • 腫瘤はT2WIで低信号を示すことが多い。
  • 慢性期では長期の炎症を反映して副鼻腔の骨壁が肥厚し、内腔の狭小化を呈することがある。
  • 眼窩内にもT2強調像で低信号を示す腫瘤形成・浸潤性病変を合併することがある。
  • 進行例では、眼窩内腫瘤形成、肥厚性硬膜炎、脳神経麻痺を生じる。
  • 鼻出血患者で
    ・鼻副鼻腔の粘膜肥厚
    ・上顎洞の内側壁の骨破壊
    ・鼻中隔穿孔　を見たら、本症を思い出す。

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