RCVS(reversible cerebral vasoconstriction syndrome)とは?

  • PRESと同様に可逆性血管攣縮が生じる疾患。
  • 血管攣縮は内頸動脈系及び椎骨脳底動脈系のいずれでも起こりうる。
  • 血管攣縮は固定せず、数日後に改善したり、新しい攣縮が起こることもある。
  • 雷鳴様頭痛(thunderclap headache)と呼ばれる急性発症の激しい頭痛を特徴とする。多発の分節的な脳血管攣縮が起きていると考えられているが、脳MRIではたいてい異常を認めないMRAで脳動脈の広狭不整、狭窄が散在性に認められる。
  • 突然の頭痛を来たし、CTやMRIで異常をみとめず、MRAでのみ異常を認めるという点が特徴である。
  • 数日から2週間程度の間に2回の雷鳴頭痛があれば、本症を考慮。一相性の経過をたどり、発症1か月で新たな症状を認めない。
  • 原因は、妊娠・産褥期、薬剤(SSRI、エルゴタミン、コカインなど)、高カルシウム血症、特発性。
  • 予後は極めて良好だが、脳梗塞や脳内出血、くも膜下出血などを生じることがある。

RCVSは円蓋部くも膜下を出血を起こす代表的疾患(最も多い1))60才以下ではRCVSを考え、60歳以上では脳アミロイド血管症を考える。

RCVSの診断

  1. 症状(突然発症の雷鳴頭痛)
  2. 脳動脈瘤の否定
  3. 髄液検査はほぼ正常
  4. 血管造影で脳血管攣縮の証明
  5. 12週以内に上記の消失

RCVSの画像所見

  • 血管攣縮(MRAもしくはDSA)
  • FLAIR像で脳溝内の高信号血管、円蓋部くも膜下出血(20-25%2))
  • 境界領域対称性脳梗塞
  • PRESを始めとする脳浮腫(RCVSの内8-9%)
  • 脳出血(12%) 脳梗塞(6%)

大脳円蓋部に限局するくも膜下出血(convexity SAH(cSAH))の鑑別診断

  • 脳動静脈奇形
  • RCVS
  • 高度な脳動脈狭窄
  • 血管炎
  • PRES
  • 脳腫瘍
  • 脳膿瘍
  • 脳静脈血栓症(CVT)
  • 脳アミロイド血管症(CAA)
  • 海綿状血管腫  3)

1)Neurology,74:893-899,2010
2)Pract Neurol.9:256-267,2009
3)臨床画像 vol.33, No.8,2917 P866
Ann Intern Med 146:34,2007



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