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被虐待児症候群(battered child syndrome)

※shaking injuries,shaken-baby syndrome,child abuse,nonacidental trauma

shaking injuries1古典的な所見

  1. 発生時期の異なる複数の骨折の存在。
  2. 多量の骨膜下骨新生像
  3. 骨幹端を含む骨折(corner fracture)  ただし、これは11%程度のみ。

硬膜下血腫(大脳鎌に広範に沿った半球間裂に沿う硬膜下血腫)★

・他、SAH、脳室内出血、びまん性軸索損傷、脳梗塞、頭蓋骨骨折。

・乳児, 幼小児はくも膜下腔が大きく脳が頭蓋内で動きやすいという特殊性から硬膜静脈洞付着部や硬膜下静脈が破綻しやすく, 特に前後に大きく揺さぶれることから, 矢状洞付着部の架橋静脈が進展・断裂し半球間裂に沿った硬膜下血腫が生じやすくなる。

・初回に対策をとらない場合、5%は死亡、25%は再受傷により重症化。

shaking injuries shaking injuries5

From the Archives of the AFIP Child Abuse: Radiologic-Pathologic Correlation RadioGraphics 2003;811-845より引用。

症例 8 ヶ月の乳児。けいれんを主訴に救急受診した。皮膚にあざがある。

child abuse2012年放射線科診断専門医試験問題14より引用。

左優位に両側硬膜下血腫、半球間裂に沿った硬膜下血腫あり。皮膚にあざあり。虐待を疑う所見。

metaphyseal corner fracture(いわゆるbucket handle fracture) =骨幹端損傷

※大腿骨遠位,上腕骨遠位,手関節,足関節に好発.局所に直達外力が加わった結果起こるものでなく,乳幼児が振り回され,四肢が鞭のようにしなる結果発生する。

shaking injuries2

From the Archives of the AFIP Child Abuse: Radiologic-Pathologic Correlation RadioGraphics 2003;811-845より引用。

時相の異なる全身の多発骨折

※乳児や歩行を開始して間もない幼児のらせん骨折,大腿骨,上腕骨,胸骨など通常起こりえない機序で起こる骨折。肋骨背側部,棘突起,中手骨,中足骨の骨折など通常起こりえない部位に起こる骨折。多発性頭蓋骨骨折,肩甲骨,棘突起,中足骨,手根骨骨折,尺骨骨折など。 これらの骨折は特異性が高い

消化管穿孔

意外にも多い!腹部では小腸の損傷が最多

shaking injuries6From the Archives of the AFIP Child Abuse: Radiologic-Pathologic Correlation RadioGraphics 2003;811-845より引用。

その他

・内臓破裂

・栄養障害による肝腫大

・タバコの火の押し付けによる皮膚のやけど跡

肩甲骨骨折は特異度が高い。○

骨膜下骨化は新生児で現れやすい。 ○

・異なる時期の骨折所見が認められる。 ○

骨シンチグラフィは不顕性骨折の診断に有用である。 ○ シンチまでするんですね。

shaking injuries4From the Archives of the AFIP Child Abuse: Radiologic-Pathologic Correlation RadioGraphics 2003;811-845より引用。

・ wormian bone(間挿骨)は正常でもみられる正常変異の所見だが、派手な場合は骨形成不全症などを考慮する必要がある。人字縫合と後部矢状縫合に見られることが多い。虐待とは関係ない。

腫瘍

・Wilms腫瘍で合併するのは、無虹彩症、片側肥大症。(2010)

・小児の原発性心臓腫瘍の中で頻度が高いのは横紋筋腫。(大人は粘液種が最多で50%)

小児呼吸器疾患 2012,2011

・新生児期の急性呼吸不全の原因となるのは、胎便吸引症候群、先天性肺葉性肺気腫、先天性横隔膜ヘルニア、特発性呼吸促迫症候群など。

Wilson-Mikity 症候群は未成熟な肺をもつ極低出生体重児に生後2~3週に発生する遷延性の呼吸障害。内因性の慢性肺疾患。

両側肺過膨張を呈するのは、ウィルス性肺炎。(2012)

シミター症候群肺静脈が左心房ではなく下大静脈に還流している異常。右肺を縦走する肺静脈がトルコの半月刀(scimitar)に似るため見られることに由来する。
※肺静脈が左心房ではなくて、右心系に還流するのが部分肺静脈還流異常症。

・呼吸窮迫症候群はサーファクタントの欠乏により肺胞は膨らむことができない。

・クループ(急性喉頭炎)は生後6ヶ月〜3歳に多い。

・クループは急性喉頭蓋炎との鑑別が重要。急性喉頭蓋炎ならば緊急処置が必要。

・クループは原因はウィルスが大多数である。○ 上気道炎に続発する。急性喉頭蓋炎は細菌。

・クループは尖塔”様声門下狭小化が見られる。

小児消化管・腹膜・腹壁疾患

肥厚性幽門狭窄症幽門筋肥厚は 4mm 以上である。

・十二指腸閉鎖症では膜様型、索状型、離断型、多発型があり、膜様型と離断型が多い。「膜様閉鎖を呈するものが多い。」は×(2012)。

腸重積では超音波検査で target sign、doughnut signを示す。★
※他にcrescent-in-doughnut sign,multiple concentric ring signなどとも称される。長軸方向の断面は長円形に描出され、pseudokidney signと称される。

・whirlpool signは軸捻転で見られる。
・umbrella signは幽門狭窄で見られる。
・triangular cord signは胆道閉鎖で見られる。
・Hirschsprung 病の注腸検査では浣腸や指診などの前処置は行なわない。

★母斑症★ 毎年出題

Von-Hippel-Lindau 病 毎年出る。

・脳の血管芽細胞腫。
・網膜血管腫。
・腎細胞癌。
・腎嚢胞。
・膵嚢胞。
・膵内分泌腫瘍。
・褐色細胞腫。
・精巣上体嚢胞腺腫。

神経線維腫症(neurofibromatosis:NF)

神経線維腫症1型(NF-1)

・以前のvon Recklinghausen病と同義。

・17番染色体長腕の変異。

カフェ・オレ斑café-au-lait spots

・中枢神経病変はまれだが以下のようなものがある。
-視神経膠腫(毛様細胞性星細胞腫)の他、小脳や脳幹、大脳にも星細胞系腫瘍が発生する。

-過誤腫様病変:頻度が高く斑状のT2WI高信号域を脳幹、小脳、大脳白質に認める。

-神経線維腫、蔓状神経線維腫

・骨の形成異常を伴うことあり。

・悪性末梢神経腫瘍が好発。

神経線維腫症2型(NF-2)

・22番染色体長腕の変異。

神経線維腫症 Ⅱ型両側聴神経鞘腫がほぼ必発。

・他の脳神経(主に第3,5,7脳神経)鞘腫(約50%),髄膜腫(約50~60%)が見られる。

・脊髄病変(神経鞘腫、上衣腫、髄膜腫など)の合併にも注意が必要。

・皮膚症状は少なくカフェ・オレ斑は約25%で見られる。また皮膚の神経鞘腫が見られることがある。

約半数で白内障を伴う。

・若年者の神経鞘腫や髄膜腫をみたらNF-2も考慮する。

NF2
ME2 (meningioma ependymoma)

結節性硬化症(Tuberous sclerosis)

・痙攣発作、精神発達遅滞。

・血管筋脂肪腫(AML)、腎嚢胞。

・中枢神経系の皮質結節(cortical tuber)、皮質下、上衣下結節(subependymal nodule)。

・上衣下巨細胞性星細胞腫(subependymal giant cell astrocytoma):モンロー孔付近に発生し、造影効果あり。増大する。

・顔面血管線維腫

・肺リンパ管筋腫症LAM

・心横紋筋腫

・骨硬化

Osler-Weber-Rendu 病

・肺動静脈瘻が好発。

Sturge-Weber 病

・脳三叉神経血管腫が好発。Sあんさ神経。

レントゲン

・生後の時間経過とガス像の関係。
1時間で小腸、3時間で盲腸、11時間でS状結腸。

・小児では後腹膜腔の脂肪が少なく、腸腰筋影は必ずしも認められるわけではない。

・上顎洞は 7 歳頃より発達する。なので両側上顎洞は含気不良となる。

・大泉門閉鎖には生後 1 年半ないし 2 年かかる。
※小泉門は2−3ヶ月。

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